מה לכל הרוחות הוא תסמונת אוסלר-ובר-ה-זחסוחש?

שאלה

נאמר לי כי יש לי תסמונת אוסלר-ובר-ה-זחסוחש. האם אני יכול לשנות את התזונה שלי או לעשות משהו כדי לעצור סימנים אלה מלהופיע.

אני לא להשתזף להשתמש לחסום שמש. אין חבר אחר של המשפחה סובל ואת הסימנים הם בכל חלקי הגופים למעט על רגלי.

אני לא יכול למצוא שום אסמכתא רפואית לומר מה גורם למצב הזה ומה לעשות כדי להפסיק להופיע יותר.

תשובה

למרות שאתה לא מודע של מישהו מבני משפחתך, שיש מצב זה, אוסלר-ובר-ה-זחסוחש מחלה היא בדרך כלל מחלה תורשתית המאופיינת דפנות כלי דם דקות האף, העור ומערכת העיכול.

הסימנים שאתה מדבר עליהן הן ולכן לא קשורים לתזונה, או חשיפה לשמש, אבל מייצגים קבוצות קטנות של כלי דם צרים רק מתחת לפני השטח של העור.

מצב זה קשור בסיכון מוגבר לסיבוכי דימום וגם הולך תחת שם telangiectasia המורגית התורשתי (HTT).

הטיפול מיועד מה סימפטומים הסובלים עשויים להציג עם.

לדוגמה, כ -80 אחוז מהחולים עם המצב, דימום מהאף (דימום מהאף) היא הביטוי הראשון של מחלה זו.

יצירה שפורסמה על מספר קטן מאוד של חולים גרמנים עם HTT הביטה שימוש ליזר ארגון לטיפול דימום מאף חוזר הציעה זה יכול להיות אופציה לפיתוח עתידי.

מניסיוני, אין זה נדיר עבור חולים עם מצב זה לפתח דימום מהאף חוזרים, ו לסבול מאנמיה כתוצאה וצורך בטיפול עם תוספי אוראלי, או אולי עירוי אם הדימום הוא פזרני וקשה להפסיק.

אמנם בשנים האחרונות חלה אבחון והתקדמות טיפולית, תרופה למחלה זו עדיין לא ניתן ולצערי כרגע יש, ככל הנראה, שום דבר שאתה יכול לעשות כדי למנוע עוד סימנים או telangiectasias להופיע.