מהי תסמונת goodpasture?

שאלה

נאמר לי על ידי רופא המשפחה שלי כי אני יכול להיות "מחלת מדשאות '.

נשלחתי על בדיקת דם. אתה יכול להגיד לי מה המחלה הזאת?

תשובה

אני חושב שאת כנראה מדוברת על מצב המכונה תסמונת Goodpasture.

מצב זה נדיר, לרוב מתרחש אצל גברים צעירים, את הגורם המדויק אינו ידוע. זהו אחד של מחלות אוטואימוניות מה שנקרא.

תהליך המחלה כרוך הנוגדנים לייצר גוף לרקמות משלה.

בתסמונת של Goodpasture ברקמות המושפעות בדרך זו נמצאות הכליות והריאות.

בכליות, אחד המבנים כי הולכים להמציא יחידה או נפרון הפונקציונלי הוא glomerulus.

Glomerulus מורכבת של כלי דם נימים, אשר מעורבים באופן פעיל סינון הדם.

בתוך הריאות, את alveoli הם תאים קטנים המכילים אוויר, להיות dilations דמוי שק של סוף צינורות הנשימה קטן או צינוריות המכתשית.

קשיים עלולים להתעורר מדלקת חמורה חלק הבטנה (הקרום במרתף) של glomerulus ואת נאדית. דלקת מתרחשת עקב היווצרות נוגדנים לרכיבים של הרירית בשני האתרים.

ניתן לוודא את האבחנה על ידי לקיחת ביופסיה של הכליה. תסמינים ולכן יכול לכלול דם בשתן, תפוקת שתן מופחת, שיעול עם דם ליחה, חולשה וירידה במשקל.

יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה) ונפיחות של הפריפריות נמצאים לפעמים על בדיקה גופנית.

התנאי הוא המאפיינת את הידרדרות בתפקוד הכליות, אשר יכול להיות רציני מאוד.

ניהול רפואי כרוך בשימוש בסטרואידים במינון גבוה, דיכוי חיסוני עם תרופות כגון cyclophosphamide ו- צנטריפוגה החוזרת של דם שהוסרה מהגוף להסיר נוגדני קרום במרתף אנטי גלומרולרי מהמחזור (לפלזמפרזיס).

משך הטיפול משתנה ועשוי להיות הכרחי יותר מ -18 חודשים אצל חלק מהחולים. שימוש מוקדם של שילוב של אמצעים כאלה עשוי בהגנה של תפקוד כליות.

אם הדבר אינו אפשרי, אז מחלת כליות יכולה להתנהל על ידי המודיאליזה לטווח הארוך או השתלת כליה.