Berth

תרומבוציטופניה (ספירת טסיות מופחתת)

מהו תרומבוציטופניה?

טרומבוציטופניה הוא מונח על טסיות מופחתת (thrombocyte) ספירה.

הרמה הנורמלית היא 140 - 400 x 10 (9) / L, אך תנודות קטין נפוצות והחקירה היא בדרך כלל אין צורך אם הספירה היא מעל 100 x 10 (9) / L ואת החולה אין סימפטומים.

זה קורה כאשר טסיות אובדים מהמחזור מהר יותר מאשר הם יכולים להיות מוחלפים ממח העצם שבו הם עשויים.

האם ידעת?

טרומבוציטופניה יכולה לנבוע מ:

  • כישלון של ייצור הטסיות
  • שיעור של הסרה גדל מדם.

מהן טסיות?

Platelets הם תאים זעירים המסתובבים בדם שתפקידו לקחת חלק בתהליך הקרישה.

בתוך כל טסיות הרבה גרגירים, המכילים תרכובות אשר משפרות את היכולת של טסיות להיצמד זה לזה וגם אל פני השטח של דפנות כלי דם פגועות.

איור 1: סרט דם רגיל

ספירת טסיות בדם המחזורי היא בדרך כלל בין 150 ל -400 מיליון למיליליטר דם. יש תינוקות לרמה נמוכה מעט, אבל הם בדרך כלל בטווח של המבוגר על סמך גיל שלושה חודשים.

גורמים רבים יכולים להשפיע על ספירת הטסיות של הפרט כולל פעילות גופנית מוצאם הגזעי. תוחלת החיים הממוצעת של טסיות בדם היא 10 ימים.

מה טסיות עושים?

טסיות חיוניים להיווצרות של קרישי דם כדי למנוע דימום - דימום מן כלי דם מקרע.

מספר מספיק של כלל מתפקדת טסיות נחוץ גם כדי למנוע דליפה של כדוריות דם אדומות מכלי ללא פגע כנראה.

במקרה של דימום, שרירים בחוזה בדפנות כלי הדם ולהפחית את זרימת דם. טסיות ואז לדבוק זה (צבירה) אחרת ולהיאחז בדפנות כלי הדם (haemostasis העיקרי). הגורמים הקרישה מופעלים אז, וכתוצאה מכך בדרך כלל דם נוזל הופך קריש או דבק מסיס.

מהם הסיכונים של טסיות נמוכה לספור?

ההשפעה העיקרית של ספירת הטסיות מופחתת סיכון מוגבר לדימום, אבל זה רק לעתים נדירות מתרחש עד יש פחות מ 80-100 מ'טסיות לכל מיליליטר.

אין מערכת יחסים קרובים בין מספר הטסיות ואת חומרת הדימום, אבל קיים סיכון גדל והולך של דימום אם מספר הטסיות לנפול או אם תפקוד טסיות נפגע (למשל על ידי אספירין, אשר מפחית את ה'רושם 'של טסיות ).

קיים סיכון גבוה במיוחד של ספונטנית דימום לאחר ספירת הטסיות יורדת מתחת ל -10 מיליון דולר מ"ל. הדימום בדרך כלל נתפס על העור בצורה של ושטפי דם סיכה לדקור זעירים ( פורפורה ), או חבורות (ecchymoses) בעקבות טראומה מינורית.

דימום מהאף ואת החניכיים הוא גם די נפוץ. עוד דימום רציני יכול להתרחש בחלק האחורי של העין (רשתית), ולפעמים מאיים באופק.

הסיבוך החמור ביותר, המהווה פוטנציאל קטלני, ספונטני דימום בתוך הראש (תוך גולגולתי) או מן הציפוי הפנימי של הבטן (עיכול).

סוגי תרומבוציטופניה

סוגים מסוימים של ספירת הטסיות נמוכה כוללים:

מה גורם לספור טסיות נמוכה?

הסיבות רבות ושונות של תרומבוציטופניה מפורטים להלן. הגורמים האלה אינם סותרים ויותר מ אחד יכול להיות אחראי על ספירת הטסיות נורמלית.

גורם סיכום

תרומבוציטופניה false

  • קריש במדגם.
  • טסיות בכבדות.

תרומבוציטופניה מולדת

  • הפרעות נדירות בירושה (למשל מאי Hegglin אנומליה, תסמונת ברנרד Soulier).

ייצור טסיות פגום

  • aplasia מח עצם (כישלון).
  • הפרעות מטבוליות, אי ספיקת כליות למשל, אלכוהול.
  • מבשרי טסיות חריגים: זיהומים נגיפיים, ירשו חריגות.
  • עצם חדיר מח, לוקמיה למשל, לימפומה.

הישרדות טסיות ממועט

  • נוגדנים בתגובה לתרופות, עירוי דם או מחלות אחרות, למשל מחלת הנשיקה, מלריה.
  • גורם לא ידוע (ITP).
  • הפרעת קרישה (DIC).
  • דם הפרעה (TTP).

הפסד של טסיות מהמחזור

  • עירוי או החלפת דם מסיבי.
  • טחול מוגדל.

Artefactual (שווא) טרומבוציטופניה

יש אנשים שיש להם טסיות כי נדבקים זה לזה בשל נוכחותם של חלבונים בדם (נוגדנים) אשר נקלטות על ידי טסיות.

נוגדנים אלו גם להיקשר כימיקל בדם, כי הוא נבדק במעבדה, נותן ספירת טסיות נמוכה באופן שקרי. מסיבה זו, כדאי לחזור על מדגם צינורות שונים עם חומרים כימיים שונים.

ספירת טסיות יכולה להיות מופחתת גם אם דגימת הדם קשה לקחת ואת קרישי דם - וכך באמצעות עד כמה טסיות.

תרומבוציטופניה מולדת

מחלות כמה תורשתיות נדירות לגרום רמת טסיות נמוכה. חומרת תרומבוציטופניה משתנה עם המצב וגם המטופל.

בחלק תנאים אלה, למשל מאי Hegglin אנומליה, דימום לא קורה לעתים קרובות.

בשנת מחלות תורשתיות אחרות, תסמונת למשל ברנרד Soulier, טסיות לתפקד פחות טוב ותסמינים דימום לכל החיים יכול להתרחש.

ייצור טסיות פגום

טסיות מיוצרים בתוך מח העצם תאים הנקראים megakaryocytes.

אם יש בעיה במח העצם, למשל עקב תאים חריגים, ולאחר מכן את מספר megakaryocytes יירד, הפחתת מספר טסיות שניתן להפיק.

דוגמאות של תאים לא תקינים צבירה במח העצם כוללות:

  • לוקמיה חריפה שבו התאים leukaemic, או 'תקיעות', נראים
  • תאים סרטניים חריגים אחרים כגון לימפומה
  • לעתים רחוקות יותר, כאשר הסרטן לפתח בחלק אחר של הגוף התפשט (metastasised) עד לשד העצם.

לחלופין, ייתכן שיש משהו לא בסדר עם תהליך ייצור טסיות עצמה כך לא מספיק טסיות נוצרות.

ייצור טסיות פגום יכול להיות גם בגלל:

  • תופעות לוואי של תרופות כגון כימותרפיה סוכנים (נגד סרטן)
  • זיהומים נגיפיים כגון HIV
  • הפרעות מטבוליות כגון מחסור של ויטמין B12 או חומצה פולית, אי ספיקת כליות, אלכוהול.
  • אי נורמלי של מח העצם נקרא סרטן.

לפעמים ייצור טסיות פגום בשל אי תקינות בתאים שמרכיבים את החלקים המבניים של מח העצם, הנקראות stroma. דוגמאות מכילות:

  • מחלת עצם שיש (osteopetrosis). מצב תורשתי זה גורם עצמות צפופות, פריכות על חשבון מוח עצם.
  • מיילופיברוזיס ראשונית. זה גורם לעלייה מסיבית בסך של רקמה סיבית, אשר פוגע בייצור טסיות וכן את ייצור תאי דם אחרים.

הישרדות טסיות ממועט

מספרים טסיות ליפול אם יוסרו מהמחזור במהירות רבה יותר מאשר הם מיוצרים.

טסיות יוסרו מכמה סיבות. הם עשויים להיות מצופי נוגדן, או בכבדות יחד ולאחר מכן הוסרו.

נוגדנים שגורמים הסרת טסיות יכול להיות בגלל:

  • זיהומים כגון HIV
  • תרופות כגון כינין תרופה נגד מלריה
  • מחלה ספציפית בה ייצור לא תקין של נוגדנים אחרים עשויים להתרחש, למשל דלקת מפרקים שגרונית, את erythematosis אדמנתית מערכתית מחלת עור או מחלת דם לוקמיה לימפוציטית כרונית.

נוגדנים אלו גם יכולים להתרחש מישהו שהוא אחרת גם לגמרי. זה נקרא תרומבוציטופניה אידיופתית (ITP) - פשוטו כמשמעו, ספירת טסיות נמוכה שמקורה לא ידוע. ITP נקרא גם 'טרומבוציטופניה חיסונית', כלומר ספירת טסיות נמוכה כתוצאה מפעולתם של נוגדנים.

לחלופין, טסיות עשוי לשמש עד אם תהליך קרישת הדם הוא בלתי הולם "דליק". מצב זה ידוע בתור קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC).

דסק"ש יכול לגרום מבין האפשרויות הבאות:

הפסד של טסיות מהמחזור

  • הפצה חריגה של טסיות: ספירת טסיות נמוכה יכולה להיות בגלל הצטברות של טסיות מחוץ לברכת הדם הנורמלית, למשל אצל חולה עם טחול גדול מאוד.
  • דילול של טסיות: ספירת הטסיות יכול ליפול כאשר מטופל בעירוי עם כמויות גדולות של תאי דם אדומים שאינם מכילים טסיות, בגלל דילול גורמים דם נורמלי.

איך הוא טסיות ספירה נמוכה של המחלה?

החקירה בדרך כלל מתחילה עם היסטוריה של תסמינים, סימנים של דימום או שטפי דם, בעיות רפואיות אחרות, האחרונות זיהומים ותרופות. בדיקת דם הוא נלקח לאחר מכן.

במעבדה ההמטולוגית הרופא:

  • מבצע ספירת דם מלאה
  • בוחן את סרט הדם תחת מיקרוסקופ (ראה איור 1)
  • בוחן את דגימת הדם במבחנה.

בדרך כלל, אחר מדגם ספירת דם מלא מתבקש לאשר את התוצאה ולראות אם זה הוא פגם נמשך.

בהתאם לחומרה של חוסר טסיות ואת הסיבה הסבירה, האדם עשוי להיות התייחס המטולוג בבית החולים.

אם ספירת טסיות נמוכה מאוד, האדם ייתכן שיהיה צורך לראות באותו היום, ויש לי מבחן מח עצם בצע.

בדיקת מח עצם נעשית תחת הרדמה מקומית, עם דגימות נלקחו בדרך כלל מהחלק האחורי של האגן.

תרומבוציטופניה (ספירת טסיות מופחתת). תרומבוציטופניה שווא.
תרומבוציטופניה (ספירת טסיות מופחתת). תרומבוציטופניה False.

בדיקה זו מסייעת המטולוג להחליט אם טסיות שיופקו בדרך כלל והאם שאר מח העצם נראה נורמלי.

בדיקות נוספות כגון בדיקות גנטיות יכולות להיעשות גם על מדגם מח עצם.

מה הטיפול זמין?

בחירת הטיפול תלויה בחומרה של ספירת הטסיות, סיבותיה והאם יש או אין דימום.

זהירות

בעוד סוג של תרומבוציטופניה שנקרא TTP, השימוש טסיות מתרכז מהווה סכנה.

אם דימום מסכן חיים מתרחש, למשל על הראש או מעי, הטיפול דחוף דרוש עם טסיות מתרכז באמצעות עירוי דם.

השפעת התרכיזים מנוטרת אז על ידי מדידת ספירת הטסיות והערכת דימום מתמשך.

הנהלת דימום חריף גם כרוך הטיפול של הגורם הנסתר של טסיות נמוכה.

אם אין דימום מג'ורי, טיפול מכוון הגורם ספירת הטסיות הנמוכה.

איור 2: שקית של טסיות עבור עירוי

  • אם תרופה הוא חשב להיות הגורם, זה צריך להיפסק, מתן זה הוא בטוח, ואת טסיות ספירת פיקוח.
  • אם מחשב נגוע חשוד, טיפול זה עם אנטיביוטיקה יכול להיות נכתב.
  • לזיהומים מסוימים, במיוחד אלה ויראלי כגון מחלת הנשיקה, אין טיפול ספציפי תצפית קרובה עשוי להיות נחוץ. ספירת טסיות בדרך כלל תתאושש לרמה הנורמלית על פני תקופה של ימים.
  • כאשר תוצאות זיהום בתוך טסיות נמוכה לספור על ידי גרימת דסק"ש, טיפול מתמודד עם הזיהום הבסיסי ואת דסק"ש. מרכיבי הדם משמשים להחליף את גורמי קרישה וטסיות.
  • אם ספירת טסיות נמוכה נחשבת עקב ITP המטולוג (מומחה דם) ייעץ על מגוון רחב של אפשרויות טיפול (ראה ITP)
  • אם ייצור טסיות נכשל בשל נוכחותם של תאים לא תקינים או ממאירים, טיפול מופנה אלה תאים חריגים - למשל, כימותרפיה או הקרנות תשמשנה ללוקמיה. זו עלולה לפגום במוח העצם זמני להחמיר את תרומבוציטופניה. עירויי יינתן אז אם ספירת הטסיות הופכת נמוכה מאוד עד שהוא מגיע לרמה בטוחה או משחזר מח עצם.

אנשים אחרים גם לקרוא:

Idiopathic (או חיסוני) ארגמנת תרומבוציטופנית (ITP): סוגים של ITP.

ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים (TTP): מה גורם TTP?

תסמונת uraemic המוליטית (HUS): מה הטיפול זמין?

לוקמיה לימפוציטית כרונית: כיצד מאובחנת לוקמיה לימפוציטית כרונית?

סרטן לוקמיה או דם חריפה: מה הם הסימפטומים של לוקמיה חריפה?