לוקמיה לימפוציטית כרונית

מהי לוקמיה?

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן הדם של אירופה.

לוקמיה פשוטו כמשמעו "תאים לבנים רבים בדם".

התאים הלבנים הם חלק מהמערכת החיסונית של הגוף, ויש כמה סוגים של תאי דם לבנים שאמנם יש תפקידים שונים בהגנה על הגוף מפני זיהומים, סרטן, חלבונים זרים וסוגים אחרים של פציעה.

שתי קטגוריות רחבות של תאי הדם הלבנים הם "לימפוציטים 'ו' תאים מיאלואידית '.

הלימפוציטים מהווים חלק בלתי נפרד של מערכות ייצור חיסון נוגדנים.

תאי מיאלואידית יהרסו זיהומים על ידי בליעה אותם ולעכל אותם עם התוכן של הגרגרים שלהם. תאים אלה לעבוד יחד, כך תאים מיאלואידית יהיה לבלוע חומר ולהציגה בפני לימפוציטים לייצר נוגדנים.

תאי מיאלואידית המכילים גרגירים נקראים גרנולוציטים; יש מונוציטים בדם תפקיד מכריע בליעת תאים.

בעוד תאי דם לבנים מיוצרים במח העצם לזרום בדם, יש להם תפקידים חשובים מאוד ברקמות.

לכן, לימפוציטים הם סוג התא השולט ברקמת הלימפה - בלוטות לימפה למשל, הכבד והטחול; בעוד מונוציטים נוכחים בכל הרקמות כמעט כמו 'מקרופאגים רקמות ".

כל תאי הדם שמקורם במח העצם ולוקמיה (דם הסרטן ) היא מחלה שבה מח העצם מייצר כמויות גדולות של תאים לבנים לא תקינים. זה משאיר פחות מקום מוח נורמלי, וכתוצאה מכך התאים נורמלי פחות שיופקו מוליד חלק מהתסמינים.

Leukaemias מסווג ראשית פי כמה מהר הוא להתקדם מבחינת ההיסטוריה הטבעית שלהם.

בלוקימיה 'כרונית' היא אחד שהתפתח במשך תקופה ארוכה של זמן - זה היה יכול להיות נוכח במשך חודשים או אפילו שנים לפני הגורם לסימפטומים והיא בדרך כלל מתקדמת לאט.

זה מאוד שונה מכל לוקמיה 'אקוטית', המציגה כמו מחלה קשה זמן קצר, וזה בדרך כלל במהירות פרוגרסיבי.

התאים הסרטניים leukaemias הכרוני הם בדרך כלל תאים בוגרים, המחלקים לאט אם בכלל. התאים הסרטניים leukaemias החריף הם תאים פרימיטיביים ( 'תקיעות') אשר מתרבות במהירות.

לוקמיה היא גם מסווגים בהתאם לסוג המדויק של תאי דם לבנים אשר הפך סרטניים. Leukaemias הלימפה הם סרטן של לימפוציטים; leukaemias מיאלואידית הם סרטן של גרנולוציטים ומונוציטים.

סיבת לוקמיה אינה ידועה. יש סיכוי להיות נטייה גנטית, כמו רבים של תנאים אלה שכיחים יותר אצל משפחות מסוימות. עם זאת לוקמיה אינה עוברת בירושה ישירות.

לוקמיה מופעלת אצל אדם רגיש על ידי אירוע סביבתי, למשל כמה leukaemias קשורה וירום, ואחרים הם זרזו בדרך כלל על ידי חשיפה לרעלים כגון נגזרות בנזן או קרינה. הגורם בכל אדם אחד הוא מאוד קשה לקבוע.

מהי לוקמיה לימפוציטית כרונית?

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן הדם באזור אירופה, עם 3000 מקרים חדשים 4000 מאובחנים מדי שנה.

זה מאופיין על ידי מספר גדל של לימפוציטים, שהם אחד הסוגים העיקריים של תאים לבנים בדם.

למרות המספרים המוגברים שלהם, לימפוציטים אלה הם תפקודיים לקויים ואת המערכת החיסונית של החולה נפגעת.

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית נמצאים בסיכון מוגבר לזיהומים ממאירים.

CLL שנדיר מאוד למצוא אנשים מתחת לגיל 40 - גיל השיא הוא 65. זה פעמים נפוצות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. אין סיבות ברורות ידועות CLL.

מהם התסמינים של לוקמיה כרונית?

רוב החולים עם CLL מאובחנים בטעות בעת קיום בדיקת דם שבוצעה מסיבה אחרת.

אין סימפטומים רוב החולים בעת האבחנה.

כאשר הסימפטומים נוכחים, הם משתנים וכוללים:

• עייפות (עקב אנמיה)
• חבורות בקלות (שיש לו לעתים קרובות ללא כל מכה או בסתיו)
• זיהומים חוזרים ונשנים
• ירידה במשקל
• זיעת לילה
• קדחת
• הגדלה מכאיבה של הלימפה בלוטות במיוחד בצוואר, בבית השחי ובמפשעה
• לפעמים טחול מוגדל (הממוקם ברבע העליון השמאלי של הבטן) עלולה לגרום אי נוחות או כאב
• הלימפה בלוטות בחלקים עמוקים יותר של הגוף עשוי להזדקק סריקות מיוחדות לאבחון
• מצגות נדירות של CLL כוללות הופעת זיהום חריג, פריחה בעור, כאבי פרקים או גדלה כבדה.

כיצד מאבחנים לוקמיה לימפוציטית כרונית?

לעתים קרובות המצב מאובחן באקראי כאשר בדיקות דם מבוצעות מסיבות אחרות.

למרות בדיקת דם עשויה לתת לרופאים באבחון, מבחן מח עצם נעשה בדרך כלל בדרך כלל כדי לאשר את האבחנה.

מבחנים מיוחדים מבוצעים על דגימות אלה כדי לסייע בסיווג לוקמיה כמו זה ישפיע על סוג הטיפול הנדרש.

בדיקות מתמחות אלה כוללים ניתוח של סמנים על פני השטח של התאים ( 'cytometry זרימה'), אשר מסייעים להבחין בין תאים לוקמיה לתאים נורמלים ולהגדיר את הסוג המדויק של לוקמיה לימפוציטית.

החומר הגנטי של התאים הממאירים גם ייבחן - הכרומוזומים ו- DNA.

מחקרים אלה יכולים להניב מידע רב ערך על הבמה המדויקת של התבגרות של מבשר leukemic.

כל הבדיקות האלה יכולים לעזור לנבא את ההתנהגות הקלינית הצפויה של לוקמיה - כלומר לספק "מידע פרוגנוסטי '.

הם יכולים גם לספק מדריך לקראת טיפול.

סריקות רנטגן עשויות גם להתבצע על מנת להגדיר את היקף המחלה.

לפיכך, רוב החולים יהיו בטן וחזה בדיקת CT שבוצעה לפני התחלת טיפול. חלק מהחולים עשויים להתבקש לעבור ביופסיה של בלוטת הלימפה.

איך מבוים לוקמיה לימפוציטית כרונית?

השלב של CLL הוא ביטוי של היקף המחלה.

מערכת staging הפשוטה ביותר היא המערכת 'בינה', אשר מחלקת את החולים לשלוש קטגוריות.

יש שלב א חולים עלייה בספירת תאי דם לבנים שלהם אך רמות נורמליות של ספירת דם אחרים שלהם (תאים אדומים, כפי שהיא נמדדת על ידי ריכוז המוגלובין וטסיות).

יכולים להיות שהם מוגדלים בלוטות הלימפה, אך אלה הם נקודות לאזור אחד של הגוף.

לעומת זאת, חולים שלב ג יש מחלה advanceed - הם צמצמו רמות המוגלובין (מתחת ל -10 g / dl) ו / או טסיות (<100 x 10 (9) / L), כבד מוגדל ו / או הטחול הגדלה כללית של הלימפה בלוטות הרוק.

חולי שלב ב הם ביניים. במערכת קביעת שלב נוסף נקרא מערכת 'ראי', אשר מחלקת את החולים לחמש קטגוריות (שלבים 1 עד 4) על פי היקף המחלה.

כיצד מטפלת לוקמיה לימפוציטית כרונית?

חולים עם מחלה בשלב מוקדם אינם דורשים טיפול.

הם יהיו פיקוח קבוע ואת היקף המחלה יתועד ברצף כמדד להתקדמות מחלה. חלק מהחולים לא דורשים טיפול. קצב ההתקדמות הוא סימפוני אינדיקטור לפרוגנוזה - חולים שרמת זוגות ספירת תאים לבנים בתוך פחות משלוש שנים יש סיכוי גבוהים יותר זקוק לטיפול. חולים שיש להם סימפטומים ויש מחלה בשלב מאוחר יותר דורשים טיפול.

סימנים נפוצים לטיפול סימפטומים הנובעים ספירת דם לא תקינה (אנמיה, חבורות; זיהומים חוזרים ונשנים, או מגושמות, בלוטות לימפה מוגדלות).

כימותרפיה היא השימוש בתרופות לטיפול בסרטן.

בחירת הטיפול תלויה באיזון בין הסיכונים תופעות לוואי של טיפול נגד היתרונות הפוטנציאליים שלה עבור המטופל במונחים של שיפור בתסמינים והגדלת תוחלת חיים.

משטר נפוץ הוא השילוב של נוגדנים חד שבטי (rituximab) עם fludarabine ו- cyclophosphamide.

Rituximab (Mabthera) ניתנת בעירוי תוך הן fludarabine (Fludara) ו cyclophosphamide יכול להינתן בצורת טבליות או לווריד.

לוקמיה לימפוציטית כרונית. מהי לוקמיה לימפוציטית כרונית?

הטיפול ניתן בדרך כלל עם מטופל השתתפות החולה כמטופל יום. Bendamustine (Levact) הוא סוכן חדש אשר הוכח לתת תוצאות מבטיחות, והשימוש בו מזוהה עם פחות תופעות לוואי.

מבוגרים חולים נחשבים פחות מסוגל לעמוד תופעות לוואי של כימותרפיה מקבלים טיפול לוח עם chlorambucil (Leukeran).

ייצור של תאי דם על ידי מח העצם נפגע CLL המתקדם (כשל במח עצם) וטיפול בסטרואידים עם פרדניזולון (למשל Deltacortril) בדרך כלל מאפשר במח העצם להתאושש.

סטרואידים גם השפעה ישירה של צמצום מספרם של תאי לוקמיה.

טיפול רנטגן (רדיותרפיה) יכול להינתן באופן מקומי, לבלוטות לימפה נפוחות, או מנות חוזרות קטנות לכל הגוף.

לפעמים הטחול, שהוא גם חלק של מערכת החיסון של הגוף מתנפח עד כל כך הרבה ב- CLL שזה מעורר כאב, או שהיא גורמת לסוג של אנמיה לפתח שבו התאים האדומים של הדם (תאי נשיאת חמצן) הפכו שברירים, המוביל לקדם אנמיה. בעיות אלו עלולות להצדיק את הסרה כירורגית של הטחול.

השתלת מוח עצם עשויה להיחשב לחולים מי פחות מ -45 שנים של גיל שיש להם צורה אגרסיבית של המחלה אשר הוכיחה עמידות לגישות אחרות.

טיפול תומך הוא חשוב לכל החולים עם CLL. זיהומים שכיחים יותר אצל אנשים עם CLL ואת צריכים להיות מאובחנים מוקדם ומטופלת באופן נמרץ.

השימוש כימותרפיה עלולה להחמיר באופן זמני לזיהומים כגון רעפים אנטיביוטי מניעתי וטיפולי אנטי ניתנים בתקופות של כימותרפיה.

חיסונים - למשל נגד שפעת הוא עוד דרך למנוע זיהום.

עירוי דם עשוי להידרש במקרים נבחרים.

מהי התחזית עבור חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית?

יש CLL השקפה משתנה מאוד.

תוחלת החיים של חולים מעל גיל 70 בעת אבחנה עם מחלה בשלב מוקדם היא מעולה תוחלת החיים שלהם היא מושפע המחלה.

מטופלים רבים מתים מסיבות שאינן קשורות שיש טיפול דרוש מעולם עבור CLL שלהם. חולים שאינם זקוקים לטיפול הם בעלי פרוגנוזה גרועה, אבל אם הם מגיבים היטב לטיפול תוחלת החיים שלהם ניתן לשחזר למצב נורמלי.

מיעוט מהחולים, לעומת זאת, שמפסיק ודורש קורסים חוזרים ונשנים של טיפול.

מה צופן העתיד עבור חולי CLL?

מספר הסוכנים הם בניסויים עבור CLL והבטחת הצעה.

חדש יותר נוגדנים חד שבטיים מפותחים, סוכנים מצליחים בטיפול צורות אחרות של הבטחה בהמתנה דם סרטן ב- CLL וגישות חדשות לחלוטין עם תרופות החוסמות העברת תקשורת בתוך תאים סרטניים ( 'מעכבי הולכת אותות') הם גם בפיתוח.

אנשים אחרים גם לקרוא:

פוליציטמיה (PV): סימפטומים של PV.

סרטן לוקמיה או דם חריפה: מה הם הסימפטומים של לוקמיה חריפה?

סרטן ואנמיה: סוגים של אנמיה.

מיאלומה נפוצה: כיצד מטפחים מיאלומה?

תרומבוציטוזיס ו תרומבוציטמיה ראשונית: מה גורם טסיות גבוהה לספור?