תסמונת uraemic המוליטית

כמו TTP, שתי צורות רכש וירשו להתקיים.

לתיאור מלא של טסיות ואת הסיבות ותוצאות של ספירת הטסיות נמוכה לראות את העלון על תרומבוציטופניה.

תסמונת uraemic המוליטית (HUS) עשויה להיות מצגת דומה מאוד ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים (TTP). עד לאחרונה שני התנאים נחשבו לייצג היבטים שונים של אותו תהליך המחלה.

עם זאת, עכשיו זה מוכר שבעוד הסימפטומים והסימנים עשויים להיות דומים בשני תנאים קליניים ברורים.

מהו HUS?

HUS היא הפרעה המאופיינת טרומבוציטופניה, אנמיה haemololytic microangiopathic (אנמיה משנית פיצול תא דם אדום) ו כליות (כליות) כשל.

כמו TTP, שתי צורות רכש וירשו להתקיים.

HUS Vtec הקשורים

כ -90 אחוזים של מקרי HUS נגרמים על ידי קבוצה מסוימת של חיידקים המכונים verocytotoxin לייצור E.coli (VTEC). הזן הקשורים לרוב הוא E.coli 0157: H7.

זיהום E.coli הוא גורם שכיח של הרעלת מזון ניתן לרכוש ממזונות כגון חלב unpasteurised או בשר לא מבושל. זה גם יכול להתפשט מאדם לאדם.

בארצות הברית, ההערכה היא כי מדי שנה שמונה E.coli 0157: זיהומים H7 להתרחש לכל 100,000 אנשים. עם זאת, רק על חמישה אחוזים של זיהומים אלו מובילים HUS.

תוצאות HUS כתוצאה נזק לרירית של הכליות הנגרמת על ידי רעלן המופרש (verotoxin). טיפול של המחלה שלשולים החריפה גם עם אנטיביוטיקה או תרופות להורדת פעילות המעי קשור בסיכון מוגבר לפתח HUS.

ילדים צעירים (מתחת חמישיות) והקשישים הם גם רגישים יותר למחלה.

משפחתי (מולד) HUS

המולד HUS עלול להתרחש במהלך ינקות או בחיים בוגרים. היא מזוהה עם מחסור של H. גורם

פקטור H הוא חלבון פלזמה מסונתז ע"י הכבד, אשר מסדיר את המסלול השלם.

שלמה היא סדרה של חלבוני פלזמה המהווים חלק של מערכת החיסון.

שפעול מסלול ההשלמה מוביל בסופו של דבר הריסה או סילוק של חומרים זרים מהגוף.

אי ספיקה של גורם H נקשרה עם סוג מסוים של מחלת כליות (סוג II גלומרולונפריטיס mesangiocapillary) בנוסף HUS.

יתכן כי בחלק מהמקרים HUS ספורדי המתרחשים ללא מקטע שלשולים קשורים גם עם רמות נמוכות גורם H. בדיוק עד כמה נמוך גורם רמות H לגרום HUS נותר עלום.

מה הסימפטומים?

מטופלים בדרך כלל לייעוץ לאחר מחלה חריפה המאופיינת כאבי בטן, שלשול דמי, בחילות והקאות. חום יכול להיות קטין או נעדר.

אופייני כשבוע מאוחר יותר סימפטומים דומים לאלה המתוארים עבור TTP לפתח.

מטופל יכול אפוא להיות צהבת, חיוור או חווה תסמינים של אנמיה (עייפות למשל וקוצר נשימה) עם חבורות מוגזמות או אפילו דימום.

חולים עלולים לעבור הסכומים שיופחתו של שתן או למצוא השתן שלהם הופך אדום או חום בצבע. לפעמים אין תסמינים של אי ספיקת כליות זה נמצא רק על בדיקות דם.

באופן דומה לחץ דם גבוה אינו ברור אך הוא התגלה על ידי צוות רפואי או הסיעודי על בדיקה קלינית.

אמנם פחות נפוץ מאשר TTP, כ -25 אחוזים של אנשים עם HUS לפתח סימפטומים מערכת העצבים כגון כאבי ראש או בלבול חום יכול גם להיות נוכח.

ב HUS המשפחתית אין הוא שלפני מחלה שלשולים אבל הסימפטומים הם אחרת זהים. מאז הוא תורשתי, ייתכנו היסטוריה משפחתית של המצב.

כיצד מאבחנים את המחלה?

האבחנה נעשית על סמך בדיקות דם, כולל ספירת דם, בדיקת הסרט הדם ותפקוד הכליות.

דגימות צואה תהיינה מתורבתות עבור E.coli 0157: H7 ואם חיובי, זה מאוד תומך האבחנה.

לפעמים כליה ביופסיה ניתן לבצע כדי לבחון את מידת ואופי נזק לכליות. לפעמים זה עלול להיות קשה להוציא TTP בביטחון כי שני התנאים יכולים להיות תסמינים זהים. עם זאת, בכל המקרים HUS למד לפעילות האנזים פרוטאז תאריך ביקוע-vWF (ראה דפי מידע על TTP) היה נורמלי בניגוד אלו שאובחנו עם TTP. זה אמור לאפשר אבחנה מדויקת יותר בעתיד, כאשר הבדיקה נעשית נפוצה.

מה הטיפול זמין?

טיפול יעיל של HUS בדרך כלל דורש העברה למרכז מומחה אזורי, כפי כ -50 אחוזים מהחולים זקוקים לדיאליזה בשלב החריף של המחלה.

טיפול תומך, כגון עירויי דם לטיפול בלחץ דם גבוה, הם לעיתים קרובות גם נדרש.

חילופי וחליטות פלזמה שמשו לנהל את המצב אך יעילותם אינה מוכחת, אם כי ייתכן שיש להם תפקיד במקרי H גורם הקשורים מחסור.

מהי התוצאה הסבירה?

כ -70 אחוזים מכלל החולים עם VTEC-HUS להחלים לגמרי ואין להם הישנות נוספת. עם זאת, כ -25 אחוזים יש לחץ דם גבוה מתמיד לאחר או נזק לכליות בלתי הפיך. חלק מהחולים הללו יהיה או להפוך דיאליזה תלויה.

התנאי יש תמותה כוללת של כחמישה אחוזים. התחזית היא פחות טובה HUS המשפחתית כפי שיש נטייה גנטית מתמשכת למחלה.