מהי תסמונת conn?
תסמונת קונטיקט היא מחלה של בלוטת יותרת הכליה המעורבת ייצור עודף של הורמון, בשם אלדוסטרון. שם נוסף התנאי הוא hyperaldosteronism העיקרי.
תסמונת קונטיקט חשוב כי זה הוא הגורם לריפוי פוטנציאל של לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם).
מספר מחקרים מראים כי תסמונת קונטיקט נדירה (מקרה חדש אחד למיליון בני אדם בכל שנה). עם זאת, כאשר חקירות מפורטות בוצעו בחולים עם יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה), עד 15 אחוזים עשויים להיות במצב הזה.
למה או איך אני מקבל תסמונת conn ומה מסלולו?
ההפרשה העודפת של אלדוסטרון ההורמון לדם היא מ- בלוטה או בלוטת יותרת כליה לא נורמלית.
שני סוגים של חריגות נראים: גידול שפיר של האדרנל אחד, שנקרא אדנומה או גדלה כללית של שתי יותרת הכליה, שנקרא היפרפלזיה.
הסיבות שבבסיס לפיתוח אדנומה או היפרפלזיה אינן ידועות.
מה הסימפטומים?
לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם) הוא ראשי, ולעתים קרובות רק, הסימפטום.
תסמינים אחרים עשויים להתרחש בגלל רמות אלדוסטרון גבוהות במעשה דם על כיליה כדי להגדיל את ההפסד של אשלגן ומינרלים בשתן.
זה בתורו יכול להביא לירידה באשלגן בדם, וכתוצאה מכך עייפות, חולשת שרירים פטירתו של כמויות גדולות של שתן (פוליאוריה), במיוחד בלילה (נוקטוריה).
עם זאת, התופעות הללו מצויות גם לליקויים רבים אחרים (למשל, סוכרת או היפרקלצמיה) ולעשות לא, על ידי עצמם, לקבוע אבחנה של תסמונת קונטיקט.
כמו כן, חולים רבים עם התסמונת המוכחת קונטיקט אין רמת אשלגן נמוכה בדם.
כיצד מאבחנים תסמונת conn?
תסמונת קונטיקט יש לחשוד בכל החולים עם לחץ דם גבוה.
הוראה מסורתית הייתה להגביל חקירה תסמונת קונטיקט לחולים שיש להם אשלגן נמוכה בדם, או שאצלם לחץ דם אשר הוא בינוני עד חמור (> 160 / 110mmHg) או קשה לשלוט בעזרת תרופות.
עם זאת, תוך שימוש בקריטריונים אלה, חולים רבים עם תסמונת קונטיקט לא להיות מאובחנים. לדוגמא, כ -40 אחוזים מהחולים עם התסמונת המוכחת קונטיקט יש רמות אשלגן בדם נורמליות.
השיטה הקפדנית ביותר של אבחנה היא למדוד את רמות הדם של שני הורמונים: אלדוסטרון ו רנין (אשר ממלא תפקיד ממריצי יצור אלדוסטרון).
בתסמונת של קונטיקט, רמת אלדוסטרון ומתעלה ורמת רנין נמוכה או בלתי מורגשת.
מה עוד זה יכול להיות?
הגורם השכיח ביותר של לחץ דם גבוה הוא יתר לחץ דם חיוני, וזה עשוי לחקות תסמונת קונטיקט.
לכן לחץ דם גבוה ורמות אשלגן נמוכה בדם עשויים לנבוע יתר לחץ דם חיוני, אשר מטופל עם תרופות משתן כי לגרום לאובדן של אשלגן בשתן.
בנוסף, פעילות רנין פלזמה עשויה להיות מורחקת על ידי כמה תרופות שאינם בשימוש נפוץ לטיפול ביתר לחץ דם (למשל, חוסמי בטא). הדיכוי עלול להטעות לרופאי אבחנה שגויה של hyperaldosteronism העיקרי (תסמונת קונטיקט).
ישנם גם כמה תנאים נדירים מאוד הרופא שלך אולי צריך לכלול.
מה שהרופא שלך יכול לעשות?
רופא המשפחה שלך יכול להתייחס לכל החולים עם לחץ דם גבוה ורמות אשלגן נמוכה בדם אצל רופא מומחה באנדוקרינולוגיה, מחלת כליות או פרמקולוגיה קלינית.
חולים אחרים אשר יש להפנות לחקירה כוללים את אלה הסובלים מלחץ דם גבוה חמור, או מי נשלטים גרוע על תרופות או שיש להם בן משפחה עם גידול אנדוקריני.
עם זאת, יש מקרה לכל החולים עם לחץ דם גבוה (> 140 / 90mmHg) לקיים פעילות אלדוסטרון ופלזמת רנין שלהם נמדדה.
הקושי הוא כי דגימות הדם חייבות להילקח בתנאים מבוקרים, בדרך כלל בשעת 9 לאחר שכיבה במשך 30 דקות, ודורשות פרשנות נכונה לאור דיאטה, טיפול תרופתי וגורמים אחרים.
לכן, בפועל, אלדוסטרון ופעילות רנין פלזמה המדידות הן חקירות מומחה.
מה שאתה יכול לעשות בעצמך?
שפל מלח דיאטה עשויה לשפר כמה סימפטומים ידי שיפור אשלגן נמוכה בדם ואת לחץ הדם.
עם זאת, הורדת צריכת מלח תזונתית עלולה גם הוא לגרום לעלייה בפעילות רנין פלזמה (בפוטנציה מסווה את האבחנה הנכונה).
לכן, עבור הערכה נכונה חלק מהחולים עשויים להתבקש לקחת צריכה קבועה של טבליות מלח למשך 72 שעות לפני הדם נלקח עבור אשלגן, אלדוסטרון ו רנין פלזמת בדיקות.
מה שהרופא שלך יכול לעשות?
בעוד מוכן להערכה במרכז מומחה, טבליות תוספת אשלגן יכולות להינתן לשיפור אשלגן הנמוך בדם. יתכן כי חלק ממטופלי אשלגן בדם נמוך מאוד, מחייב טיפול ב-חולה דחוף.
חולים עם תסמונת קונטיקט יצטרכו להיות סריקות מיוחדות של בלוטת יותרת הכליה. זה יאפשר הבחנה החשובה להתבצע בין אדנומה והיפרפלזיה יחידה של השנייה בלוטת יותרת הכליה. דם יכול להיות גם נלקח ישירות מן ורידי הכליה (דרך קטטר עבר דרך וריד במפשעה) כדי לקבוע אם הן יותרת הכליה הם יתר מפריש אלדוסטרון.
טיפול אדנומה מייצר אלדוסטרון הוא הסרה כירורגית (adrenalectomy חד-הצדדי). זה עשוי להתבצע באמצעות לפרוסקופיה (חור המנעול) מתקרב בחלק מרכזי מנוסה.
חולים עם היפרפלזיה דו צדדי (וגם אלה עם ניתוח ממתין אדנומה) ניתן שטופלו בתרופה ספירונולקטון (למשל Aldactone), אשר פועל על ידי חסימת השפעת אלדוסטרון. Spironolactone דומה במקצת במבנה הכימי להורמון המין הנשי, אסטרדיול, ולכן יש כמה פעולות דמויי הורמונים נשיים.
תרופה חלופית נקראת eplerenone (Inspra). כמו ספירונולקטון, בלוקים זה הפעולה של אלדוסטרון.
Eplerenone הוא כמחצית חזק כמו sprionolactone ובדרך כלל יש לקחת פעמיים ביום. היתרון העיקרי של eplerenone הוא שזה לא צריך פעולות דמויי הורמונים נשיים, כגון גודל שד הגדלה או כאב חזה.
זה לא מורשה לשימוש תסמונת קונטיקט (הוא מורשה לשימוש אי ספיקת לב ) - אבל בכל זאת טיפול שימושי, במיוחד עבור גברים עם תסמונת קונטיקט שסבל שד תופעות לוואי ספירונולקטון.
בלי סמים או טיפול כירורגים, לחץ דם גבוה אצל חולים רבים עם תסמונת קונטיקט קשה לשלוט.
גרוע מבוקר לחץ דם גבוה קשור בשיעורים מוגברים לשבץ, מחלות לב אי ספיקת כליות.
פרוגנוזה
טיפול של תסמונת קונטיקט הוא בדרך כלל מצליח. חולים רבים עם סינגל אדנומה הכליה יוכלו להפסיק טיפול תרופתי והוא יצטרך לחץ דם נורמלי.
אף על פי כן, מרכזים ייחודיים רבים יעברו חולה עם תסמונת קונטיקט לכל חיים. זאת על מנת לפקח על האפשרות הנדירה של צמיחה של אדנומה שני.
חולים עם היפרפלזיה דו צדדי צריכים ניטור ארוך חיים של יעילות-תופעות לוואי של טיפול תרופתי. שוב, איכות חיים היא בדרך כלל טובה, אם כי חלק מהחולים עשויים לא להיות מסוגלים לעמוד בטיפול ספירונולקטון.