Hypoadrenalism (underactivity של בלוטת יותרת הכליה)

מהו hypoadrenalism?

בלוטת יותרת הכליה הן שתי בלוטות קטנות אבל מאוד חשובות, ממוקם אחד מעל כל כליה, אשר מייצרות מגוון של הורמונים, או 'שליחים כימיים ".

Underactivity של בלוטת יותרת הכליה נקרא hypoadrenalism.

רבים מן הסימפטומים של hypoadrenalism הן בשל מחסור של קורטיזול הורמון הסטרואידים, שהוא חסר קטלני אם נותר ללא תיקון.

כל בלוטת יותרת כליה מורכבת משני חלקים:

• וטבעת חיצונית - קליפת המוח
• גרעין פנימי - לשד.

שני החלקים יש פונקציות הורמון נפרדות ומנגנוני בקרה.

ההפקה של קורטיזול בקליפה נשלטת על ידי adrenocorticotropin ההורמון (ACTH), אשר מופק על ידי בלוטת יותרת המוח בבסיס המוח.

תפקידה של בלוטת יותרת הכליה פונקציה

האופן שבו בלוטת יותרת המוח מווסת את הייצור הרגיל של הורמוני סטרואידים על ידי בלוטת יותרת הכליה הוא באמצעות הפרשת ACTH.

אם בלוטת יותרת הכליה מייצרת קורטיזול מעט מדי, אז תהיה רמה נמוכה יותר של קורטיזול בדם. זה מורגש על ידי בלוטת יותרת המוח, ומשום כך היא תגדל את שחרורו של ACTH, אשר בתורו מגרה את קליפת יותרת הכליה לייצר יותר קורטיזול.

לעומת זאת, יותר מדי הורמון סטרואידים במחזור יהיה לכבות את שחרורו של ACTH מבלוטת יותרת המוח, אשר בתורו מפחיתה את ייצור בלוטת יותרת הכליה של סטרואידים.

מה גורם hypoadrenalism?

מהו מהלך hypoadrenalism?

מחלת אוטואימוניות אדיסון היא כרוני (כלומר ארוכות שנים), ונוגדנים אל קליפת יותרת הכליה עשויים להתגלות בתוך שנים רבות הדם של אדם לפני ניזק קליפת יותרת הכליה הוא נראה לעין.

אין הוכחה לכך שטיפול יכול למנוע התקפה אוטואימונית זו, אשר עלולה להשפיע על איברים אחרים אצל אותו אדם. לכן, לאנשים הסובלים מחלת אדיסון נמצאים בסיכון מוגבר למחלות אוטואימוניות איבר ספציפי אחרים כולל ויטיליגו, מחלת בלוטת התריס אוטואימוניות, אנמיה ממארת, ו היפופרתירואידיזם.

חולים עם מחלות אוטואימוניות נמצאים בסיכון מוגבר לחלות במחלת צליאק.

מי מושפע?

hypoadrenalism ראשית היא יחסית נדירה, למשל הוא נמצא כ -6 מכל 100,000 בני אדם באזור התמזה במזרח הצפון (בבריטניה).

הרבה יותר נפוץ הוא חסר ACTH שנגרם על ידי צריכת סטרואידים דמוי קורטיזול למצבים כגון אסטמה.

קורטיזול נדרש כחלק תגובת הגוף ללחץ פיזי (ניתוח חירום למשל). אי לאבחן hypoadrenalism בבית חולה עלול להוביל לקריסה ומוות.

מהם התסמינים של hypoadrenalism?

התחלת תסמינים במחלת אדיסון היא בדרך כלל עדינה.

חולים לעתים קרובות להרגיש חולשה וסחרחורת, ולעתים קרובות לחוות חולשה, עייפות וירידה במשקל. לפחות 50 אחוזים מחולים מתלוננים על כאבי בטן מעורפלים או תסמיני מעי אחרים.

פיגמנטציה מוגברת של העור (כמו שיזוף) נפוצה מחלת אדיסון. חלק מהחולים יהיו ארוכים שזופים מתמיד אחרי חג. זאת בשל רמות ACTH הרים, אשר מעוררים תאי פיגמנט (מלנוציטים) בעור.

חולים סובלים מבעיות נפשיות מדי פעם, כולל דיכאון. חלקם סובלים כאב במפרקים ובשרירים.

לעתים נדיר ביותר, דימום לתוך בלוטת יותרת הכליה (ראה איור 1 בנספח) גורם לכאב גב קשה חריף. סימפטום זה אמור להיחקר במיוחד בחולים המקבלים תרופות נגד קרישת דם, כגון קומדין (למשל Marevan), המונעות קרישי דם.

בחלק זיהומים קשים, במיוחד הרעלת דם קרום המוח, הדימום עלול להתרחש לתוך בלוטת יותרת הכליה.

ההפסד של תוצאות הקורטיזול תת לחץ דם (לחץ דם נמוך) כי אינו מגיב להורמונים קטכולאמינים ותרופות (למשל נוראדרנלין ).

כיצד מאבחנים מחלת אדיסון?

פיגמנטציה של מחלת אדיסון אופיינית, ובולט במיוחד על אזורים חשופים או טראומה של העור, כגון מפרקים ומרפקים.

לפעמים, הקיר הפנימי של הלחי, אשר ננשך לעתים קרובות, גם מראה פיגמנטציה. כל הצלקות שנגרמו לאחר תחילת המחלה להיות פיגמנט.

חולים עלולים להיות גם סימנים של מחלה אוטואימונית ספציפי איברים. אלה כוללים תיקונים של ויטיליגו חיוור העור הנקרא נורמלי ולפעמים עדות למחלה התריס, כגון זפק (נפיחות של הצוואר).

איזון לחץ דם מהווה חריגה חסרת קורטיזול חמור.

החולה עלול להיות בעל נפילת חריגה בלחץ הדם לעמוד (תת לחץ דם בעמידה שנקרא).

לחץ הדם הגבוה מחלת אדיסון היא בדרך כלל פחות מ 110mmHg. לחץ דם מאוד נמוך הוא סימן שהחולה הוא בסכנה מיידית של קריסה.

רופא לחשוד מחלת אדיסון יבצע בדיקות דם. חולים הסובלים ממחסור חמור של קורטיזול ואת אלדוסטרון ההורמון הקשור, לעתים קרובות יש רמת נתרן נמוכה ורמת אשלגן מוגברת. (עם זאת, אשלגן יכול להיות נורמלי ב 40 אחוזים מהחולים.) רמה גבוהה של סידן גם נתפסת כ -10 אחוזים מהחולים.

לפעמים הסוכר בדם נמוך, אם כי זה נדיר למעט בילדים, או בחולים אשר כבר מתת-תזונה במשך תקופות ארוכות, למשל לאחר ניתוח קשה.

במהלך מחלה חריפה, רמה קורטיזול של פחות מ 500nmol / l עשויה לעלות בקנה אחד עם hypoadrenalism, בעוד רמה של פחות מ 200nmol / l הוא לא נורמלי מאוד מאוד תומך האבחנה. רמה של 550nmol / L ומעלה כוללת את האבחנה.

ספירת דם יראה עלה אאוזינופילים (סוג של תאי דם לבנים), ועלולה לחשוף תאים אדומים גדולים באופן חריג (macrocytes) בגלל אנמיה ממארת קיימים שיתוף.

בדיקות דם צריכות להתבצע לתפקוד בלוטת תריס, ויטמין B12, חומצה פולית, ברזל ונוגדנים לאיברים אחרים (בלוטת תריס, תאי הקודקודית קיבה, endomysium) כדי לבדוק מחלות אוטואימוניות כלולות.

חקירות מומחה, בדרך כלל מבוצע על ידי יחידת האנדוקרינית, עשויים לכלול מדידה של הורמוני יותרת הכליה אחרים כולל ACTH, אלדוסטרון, פעילות רנין פלזמה, נוראדרנלין ואדרנלין בדיקות Synacthen.

בשנת hypoadrenalism העיקרי רמת ACTH היא בדרך כלל גדולה יותר 80ng / l (גבוהה), כי בלוטת יותרת המוח מנסה לתקן את ליקוי קורטיזול ידי ההגדלה ממריץ את הכליה. אם חסר ACTH הוא עקב מחלת בלוטת יותרת המוח או דיכוי סטרואידים, רמת ACTH ניתנת לגילוי (בדרך כלל פחות 10ng / l).

בשנת Synacthen בדיקות ACTH הסינטטי מוזרק לוריד והדם מופנה אז כדי למדוד את התגובה קורטיזול. ה 'במינון הנמוך' (250 מיקרוגרם) או "מבחן Synacthen קצר" יהיה לא תקין בכל גורם hypoadrenalism.

מינונים גבוהים של Synacthen (1mg), במיוחד בהתחשב פני כמה ימים, לעתים קרובות לייצר רמת קורטיזול נורמלית בחולים עם חסר ACTH, בעוד שאלה עם ניסיון hypoadrenalism העיקרי לא במגמת עלייה.

חקירות נוספות צריכות לכלול צילום רנטגן כדי לבדוק שחפת.

במקרים מסוימים בדיקת CT של יותרת הכליה ניתן לבצע כדי לחפש משקעי סידן (סימן של שחפת). בדיקת עור לשחפת עשויה גם להתבצע.

מה עוד זה יכול להיות?

חלק מהחולים עם המחלה המאובחנת אדיסון כבר אבחנו כבעלי מחלת בטן, כגון דלקת התוספתן.

אחרי הניתוח, אבחנה נכונה ניתן להגיע בגלל הצלקת הופכת חומה ובנספח נורמלי.

הבעיה העיקרית עם האבחנה היא כי hypoadrenalism הוא פשוט לא נחשב. לאחר hypoadrenalism הוא אישר, ייתכנו בעיות אבחון הקשורים הסיבה הבסיסית של כישלון הכליה. במקרה זה בדיקות מומחה נוספות עשויות להיות נחוצות כדי לצמצם את הגורם.

מה יכול לעשות רופא המשפחה שלך?

GP שלך יכול לקחת דם אלקטרוליטים (איזון מלח), תפקודי כליות, ורמת קורטיזול.

הידרוקורטיזון תחליף קורטיזול ניתן להתחיל מיד לאחר דגימת דם נלקחת. הפניה תיעשה ליחידת האנדוקרינית מומחה.

מה שאתה יכול לעשות בעצמך?

הטיפול הוא כמעט תמיד חיים ארוכים.

אי עמידה לטיפול עלולה להיות קטלנית, ולכן חולים עם hypoadrenalism חייב לקחת כמה אמצעי זהירות פשוטים.

הבעיה העיקרית היא כי צורך עליות קורטיזול במהלך מאמץ פיזי, ניתוח גדול למשל.

כל החולים יהיה מומלץ להצטייד בכרטיס אזהרה לפיה מצבם ומסביר כי הם תלויים החלפת הכליה. זה עשוי להציל את חייהם במקרה של תרדמת או קריסה.

חולים עם מחלת אדיסון צריכים גם לשמור אספקה ​​נוספת של טבליות בבית או כשאתם בחופשה, כמו גם בקבוקון של הידרוקורטיזון שיוכלו להזריק.

כל מקצוע רפואי יכול לנהל זה אם החולה הוא מודע או לא מסוגל לקחת תרופות דרך הפה.

מה המומחה שלך יכול לעשות?

טיפול התחליף הטוב ביותר עבור קורטיזול הוא אוראלי הידרוקורטיזון (למשל טבליות Hydrocortone). זה דומה מאוד קורטיזול נורמלי, והרמה הוא שניתן למדוד בקלות בדם.

הרמה הנכונה של קורטיזול יכולה להיבדק על ידי לקיחת דגימות דם לפני לוח הידרוקורטיזון הראשון של היום ולאחר מכן במרווחי זמן קבועים מתוזמן לאחר הטבליות, שנקרא "עקום יום הידרוקורטיזון '.

דוגמאות צריכות להילקח בשעות הערב המוקדמות.

המטרה היא לשמור על רמת קורטיזול גבוהה בבוקר (אך לא יותר מ 1000nmol / L), ונמוך בשעות אחר הצהריים והערב (בין 100 ל 300nmol / l).

זה מחק את התנופה הנורמלית רמת הקורטיזול בגוף במהלך היום. המינון המקובל הוא 10 מ"ג נלקח עם היקיצה, 5mg לפני ארוחת הצהריים ולפני ארוחת הערב.

סטרואידים אחרים עשויים לשמש, כולל אצטט קורטיזון, פרדניזולון (למשל Deltacortril) ו dexamethasone.

עם זאת, קשה לשפוט את המינון הנכון של פרדניזולון ו dexamethasone. זה עלול להוביל לסיבוכים של טיפול בסטרואידים לטווח ארוך כולל נימק ירך avascular (חורבן הראש העגול של עצם הירך המהווה את מפרק הירך), אוסטאופורוזיס, חמרה של סוכרת ויתר לחץ דם.

חייב להיות מומר יצטט קורטיזון על ידי הגוף לתוך סטרואידים פעילים, ואת היעילות של המרה עשויה להשתנות בין חולים.

רוב החולים עם hypoadrenalism העיקרי חסרים הורמון אחר קליפת יותרת הכליה נקרא אלדוסטרון.

זה דורש החלפה עם צורה סינטתית של המכונה אלדוסטרון fludrocortisone (Florinef). המינון המקובל הוא 100 מיקרוגרם כמו לוח יחיד נלקח עם היקיצה.

ההורמון העיקרי המיוצר על ידי החלק המרכזי של בלוטת יותרת הכליה (לשד) הוא אדרנלין (א קטכולאמינים) וזה אינו מוחלף בדרך כלל הורמונים קטכולאמינים אחרים מופרשים משאר מערכת העצבים הסימפתטית (מתוכם לשד הכליה הוא רכיב).

מישהו שלא בוער לו טיפול בתחליפי כליה צריך להכפיל את המינון של הידרוקורטיזון במשך 48 או 72 שעות אם הוא או היא מפתחת מחלה עם חום או מיתון שלשולים והקאות.

זריקה של הידרוקורטיזון לתוך שריר (שרירית) או וריד (תוך ורידים) נדרשה הלחץ הביולוגי של מחלה או ניתוח גדול.

כל החולים צריכים להיות במעקב לפחות אחת לשנה במרפאה האנדוקרינית מומחה, ואת צריכה להיות גישה של 24 שעות כדי ייעוץ וטיפול מומחה.

מהי התוצאה הסבירה?

עם טיפול ומעקב מתאימים, תוחלת חיים ואיכות החיים הם נורמלים.

איור 1: בדיקת CT מראה דימום בתוך בלוטת יותרת הכליה, גרימת hypoadrenalism

החולה המתואר באיור 1 סבל כלית דימום שמונה ימים לאחר ניתוח קשה.

קרישה ( "תרופות לדילול דם") ניתנה כדי למנוע קרישי דם בתוך הוורידים לאחר הניתוח ( פקק ורידים עמוקים ). התסמין העיקרי היה כאבים בגב ובבטן העליונה.

רמות גלוקוז נמוכה בדם פיתחו החולה 14 ימים שלאחר הניתוח. האבחנה אושרה על ידי רמת קורטיזול בסרום לגילוי וסריקת CT של הבטן מראה בלוטת יותרת כליה מוגדלת (חיצים) עם עוצמת אות גבוהה באופן חריג בקנה אחד עם הנוכחות של דם. (L מציין את הכבד, ו S הטחול).

איור 2: תכולת ארון האמבטיה של חולה עם hypoadrenalism עקב מחסור ACTH

מטופל הופנה עם עייפות ובעיות ברמת קורטיזול לגילוי.

החקירות שלנו חשפו רמת ACTH לגילוי. לא הייתה שום עדות קלינית של מחלת בלוטת יותרת המוח, שאר הורמוני יותרת המוח היו נורמלים, סריקת MRI של בלוטת יותרת המוח הייתה נורמלית.

החולה הכחיש שימוש בסטרואידים, אבל להשתמש במשחות עור שונות. כשנשאל להביא את כל הקרמים לבית החולים, קרם עור המכילים סטרואידים נמצא (חץ). החולה השתמשה הקרם הזה כמו תרופה לאקנה ואת הסטרואידים את שמנת כובש ACTH.

שלושה חודשים לאחר הפסקת שימוש של קרם הסטרואידים למטופל היה ברמת קורטיזול בסרום נורמלית תגובה נורמלית מבחן הקצר Synacthen.

איור 3: נגרמת מחלת אדיסון ידי שחפת

החולה היה הקאות וכאבי בטן במשך כמה שבועות. קורטיזול בסרום היה בלתי ניתן לגילוי ואת ACTH הפלזמה היה גבוה.

צילום 3A מראה פיגמנטציה של קמטים בעור (חץ).

תצלום 3 ב מציג פיגמנטציה בלתי סדיר על מרפק (חיצים). הצינורות עבור בדיקות הדם של החולה מאובחן גם.

סריקת CT של הבטן הראתה הוא יותרת הכליה הוגדלה והכיל כתמי סידן (3C, חיצים). זהו מאוד רמיזות של שחפת המשפיעה על בלוטת יותרת הכליה. מבחן העור טוברקולין לשחפת היה חיובי מאוד.

קורס מלא של תרופות נגד שחפת החל. תרופות אנטי-שחפת להגדיל את התפלגות הידרוקורטיזון, מה שהופך הערכה זהירה של רמות הידרוקורטיזון בדם חיוני תחליף הולם. (תמונות מוצגות בהסכמתו המלאה של המטופל).

איור 3 א

איור 3B

איור 3 ג