מהי מחלת הירשפרונג?

שאלה

GP של חבר שלי מאמין בנו 11-בת שלה סובל מאי מחלת הירשפרונג.

מהי מחלה זו וכיצד ניתן לטפל בו?

תשובה

מחלת הירשפרונג היא הפרעה מולדת שבו חלק מבודד של המעי חסר בתאי העצב השולטים התכווצויות קצובות "במעיים.

האזור של המעי המושפע בדרך כלל רק מעל הקצה התחתון של הרקטום וכורך את החלק האחרון של המעי הגס, המעי הגס.

כתוצאה מכך, אזור זה הופך מצמצם חסימת המעבר של חומרי פסולת וגרימת האזור שמעל החלק הצטמצם להפוך התרחבו נפוחים.

המחלה אינה נפוצה, אם כי אינה בתורשה. זה משפיע בנים בערך פי ארבעה יותר מאשר בנות.

הסימפטומים של עצירות ונפיחות בדרך כלל מופיעים בינקות או בילדות המוקדמת; יש הילד עלול גם תיאבון ולא מצליח לגדול כמו שצריך.

אם GP חושד מחלה הירשפרונג חוקן בריום רנטגן מאוד שימושי מראה את החלק הצטמצם של המעי.

ביופסיה ניתן לעשות כדי להסיר דגימה של רקמת ניתוח מיקרוסקופי, אשר תציג את העדר של תאי העצב.

אם ניתן לוודא את האבחנה, טיפול כרוך הסרת קטע המעי הצטמצם והצטרפות באזורים הנורמלים של מעי שמעליו ומתחתיו.

לפעמים קולוסטומיה זמנית (בייצור של פורקן מלאכותי מהמעי דרך דופן הבטן) עשוי להיות נחוץ אם הילד רזה מדי מאוד לפני הניתוח.