תשובות אחרות
שאלה
יש לי רק היה בדיקות דם נעשו, נאמר לי שאולי יש Willebrand מחלת פון.
מישהו יכול בבקשה להסביר מחלה לי את זה? אם יש לי את זה, מה הוא הטיפול אם בכלל?
תשובה
מחלת פון Willebrand היא מצב תורשתי המפריע מנגנון הקרישה של הדם.
פולק אלה שיש להם את זה צפוי להיפצע בקלות ויש להם נטייה לדמם יותר מרגיל לאחר ניתוח או טראומה. לפעמים זה אחראי דימום מאף ממושך תקופות כבדות.
הוא יכול להציג מדי פעם עם מפרקים נפוחים בשל חבורות ספונטניות בתוכם (haemarthrosis) - כיותר מתרחש לעתים קרובות עם הפרעות דימום אחרות, כגון המופיליה.
עם זאת, המחלה Willebrand פון (VWD) הוא מצב עדין ברוב החולים ובדרך כלל רק גורם צרות כאשר כבר יש סיבה טובה דימום, כגון פציעה או עקירת שן.
אין שליש מחולי תסמינים כלל. זהו 'הפרעת דימום' שכיחה יחסית, התוקפת עד אחוז אחד מכלל האוכלוסייה.
הצורה הנפוצה ביותר מועברת לדור הבא בתור "תכונה דומיננטית אוטוזומלית ', כלומר אם אחד הורים מושפעים, צאצא יש סיכוי של 50 אחוזים לרשת את מצבו, בלי קשר למינו.
ישנם לא מעט יותר תתי-סוגים נדירים כי יש דפוסי ירושה שונים.
למה זה יוצר נטייה לדמם היא שאלה קשה יותר.
נראה שהסיבה לכך היא מחסור בבית (גורם פון Willebrand) חלבון שפועל על ידי הבאת תאי דם קרישת (טסיות) וכימיה קרישת דם (פקטור VIII) יחד בצורה יציבה ויעילה בתוך כלי פגום.
למרות הבעיה הבסיסית לא ניתן לתקן, יש דרכים להגביל דימום בעייתי.
רוב החולים עם נטייה קלה, יכולים בעת צורך, לשלוט דימום ממושך עם צורה סינטתית של הורמון טבעי, וזופרסין.
הגרסה הטיפולית נקראת DDAVP או desmopressin. מיעוט של חולים, כשהם מדממים, זקוקים לעזרה נוספת מפני עירויים של גורם הקרישה מרוכז.
רצוי להימנע אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), כגון איבופרופן, כי אצל אנשים מסוימים הוא לגרום לדימום בתוך הבטן.
התנאי הוא קל לנהל זיהו פעם, אבל לפעמים קשה לאבחן. בדיקות דם רגילות רבות לא בהכרח להרים אותו.
זה לא מסוג הדברים כי רופאים, באופן כללי, יהיו צפויים לחקור ולטפל.
אני מניח שאתה כבר בטיפולו של מומחה דם (המטולוג) ואני הייתי ממליץ לך לבקש מידע ספציפי יותר על המצב המסוים שלך בביקור הבא במרפאת שלהם.