מהו nodosa polyarteritis?

שאלה

אמא שלי נפטרה nodosa polyarteritis נקרא מחלה. זה כנראה די נדיר.

אתה יכול בבקשה לתת לי כל מידע על המחלה הזאת והאם היא תורשתית? מהן הסיבות?

תשובה

אני מאוד מצטער לשמוע שאמא שלך עברו משם. nodosa Polyarteritis (PAN) אינו מובן היטב. זהו מצב נדיר שקשה לאבחן וקשה לטיפול.

עם זאת, נראה די ברור שזה לא מצב תורשתי. אני אנסה להסביר את מה שאני יודע.

יש דלקת רבה-עורקית קשרית משהו לעשות עם המערכת החיסונית בעקיפין גורמת לדלקת בתוך הקירות העבים של עורקים ובינוניים (arteritis). אני אומר 'בעקיפין', כי זה לא את המערכת החיסונית התוקפת את העורקים.

זה נראה יותר מורכב מזה עשוי לנבוע שרשרת של אירועים שנגרמו על ידי כל גורם אחר מטריד את המערכת החיסונית.

עורקים הם כולים בלחץ גבוהים המספקים דם לכל חלקי הגוף, כולל האיברים הפנימיים. הדלקת ב PAN יכול לגרום לנזק משמעותי וקבוע לעורקי.

העורקים עשויים אז להיחסם או כך נחלשו שהם מתרחבים, ואף עלולים להיקרע.

כל רקמה או איבר להסתמך על העורק הפגוע לאספקת שלה דם בתורו הופך רעב של חמצן וסובל מדי נזק בלתי הפיך.

התנאי הוא מאוד לא צפוי בהשפעתו. נראה לתקוף אזורים מסוימים ולא אחרים. זה יכול להתקדם מהר מאוד או רק לרטון יחד.

בגלל עשייה עולה בקנה אחד זה נראה קצת זיקית, חיתוך-עד בדרכים שונות אצל אנשים שונים ולהיות בטעות ומחלות אחרות.

אברי ביותר לסבול נזק הם הכליות, הכבד, הלב והמעיים.

התסמינים השכיחים ביותר יכולים להיות חום, ירידה במשקל, כאבי בטן, לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם), בעיות לב, כאב עצבי (עצבים) וחוסר תחושה בגפיים, מפרקים דלקתיים, כאבי שרירים, כאבי ראש, אי ספיקת כליות ואפילו דימום מהמעי - כמעט בכל שילוב.

הצרה היא שאין בדיקת אבחון פשוטה. הדרך היחידה להוכיח את האבחנה היא לקחת דגימת רקמה (ביופסיה) מאזור זה מושפע דלקת ולנתח אותו תחת מיקרוסקופ.

זה לא קל כמו שזה נשמע. לא מן הנמנע להחמיץ את הרקמות שנפגעו בשל אופיו בלתי הסדיר של המחלה.

זהו מצב חמור מאוד כי, אם אינו מטופל, הוא כמעט תמיד קטלני (30 אחוזים מהחולים שורדים שנה ורק 12 אחוזים לשרוד חמש שנים).

שני שליש מהחולים מתים של אי ספיקת כליות ועוד רבים נכנעים המעי בעיות זיהום מסבך נוסף.

טיפול עם סטרואידים במינון גבוה ותרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית יכול לעשות הבדל גדול, במיוחד אם סיבוכים כגון לחץ דם גבוה ובעיות בכליות מנוהלים בעת ובעונה אחת.

היו דיווחים של שיעורי רמיסיה סנט 90 עם כמה תוכניות טיפול.

מה גורם לזה? נראה שאף אחד לא יודע בוודאות. הוא חשב עשוי להיות מופעל על ידי דברים שונים לאנשים שונים.

זיהומים, במיוחד הפטיטיס וירוסים, תרופות וחיסונים קושרו עם הופעת המחלה אצל חלק מהחולים.

אבל בדרך כלל יש ספציפית שום דבר שאפשר להאשים. אז התשובה לשאלה החשובה ביותר נותרת חמקמקה ברוב המקרים.

נקודה חשובה, ממה שקראתי, זה אתה צריך להיות ללא סיכון רב יותר מאשר כל אחד אחר לפתח מצב נדיר ולא נעים זה.