תשובות אחרות
שאלה
אתה יכול בבקשה להסביר מה mastocytosis מערכתית?
האם זה סוג של סרטן הדם? האם יש טיפול שנקבע? האם זה הטרמינל?
אני לא יכול למצוא שום אסמכתא לכך באינטרנט.
תשובה
mastocytosis המערכתית היא תנאי נדיר מעורב סוג מסוים של תאי גוף המכונה תא פיטום.
תאי פיטום נמצאים ברקמה החיבורית שמקיפה ותומך ברקמות הורה יותר איברי הגוף.
סחוס, עצם ודם הם דוגמאות המקצועית של הרקמה החיבורית.
תאי פיטום לתווך בתגובת העור פגיעה מכנית קלה, ייצור אדמומיות מיידית של העור עקב שחרור של היסטמין כימי הנקרא מתוך גרגרי בתוך התא.
הפקה מעל של תא פיטום יכולה להופיע בכל גיל, והוא ראה מעט בתדירות גבוהה יותר אצל גברים. השכיחות המדויקת של mastocytosis המערכתית אינה ידועה חלה שום קשר שבוצע להיות שזה מצב משפחתי.
mastocytosis מערכתי מוינה ארבע צורות:
- רוב החולים יש מה שמכונה צורה 'עצל "שאינו ידוע לשנות את תוחלת החיים ואת הממצאים הקליניים הקשורים להגדיר טיפול ודרכי ניהולם.
- אם מערכת הדם היא מעורבת ( 'הקשורים הפרעת haematologic'), אזי טבעו של מחלת הדם מכתיב את הטיפול הנדרש ואת הפרוגנוזה אשר יכול להשתנות משמעותית.
- ב 'mastocytosis המערכתי האגרסיבי' כבדה, מערכת טחול הלימפה מעורב ואת הפרוגנוזה גרועה.
- 'תא הפיטום לוקמיה "היא הצורה הנדירה של המחלה והוא תמיד קטלני.
הסימפטומים הקליניים חוויות מטופל כאשר הסובלים המצב הם בשל המסה של תא הפיטום נוכחי ברקמה המודאגת וכוללים חוזרי כאבי ראש, עקצוץ, הסמקה, דפיקות לב התעלפות, כיב קיבת מחלות וכאבי crampy בטן תחתון.
שינויים מערכתיים אלה תורמים כאבי עצמות ו ספיגה ולייצר קטן, macules חום אדמדם או חטטים, כינה רטיניטיס אורטיקריה בתוך העור אשר נמצאים 90 אחוזים או יותר חולים עם mastocytosis מערכתית עצל.
האבחנה על פי החשד ראשון על ההיסטוריה הקלינית וממצא פיזי. אוסף שתן של 24 שעות למדידת היסטמין מטבוליטים אחרים, רמות בדם של היסטמין או תורן תא נגזרות tryptase פרוטאז הניטראלי לסייע באישוש דברים.
חקירות נוספות עשויות להידרש תלוי התסמינים הקליניים.
ברור אבחנת רקמות קלה אם נגעי העור נוכחים, אך כדי לאשר אבחנה של המעורבות המערכתית של איברים שניים מח עצם ביופסיה ושאיפה בד"כ מבוצעים.