שחמת ראשונית של המרה

מהו שחמת ראשונית של המרה?

שחמת ראשונית של המרה (ות"ת) היא צורה מתקדמת לאט דלקת הכבד.

זה נקרא כך משום המחלה הכבדה מתחילה בדרך מרה קטנה מסביב (כלומר הוא מרה) ולא נגרם על ידי חסימה של צינוריות אלה על ידי אבנים בכיס מרה.

בשלבים מאוחר יותר של ות"ת הכבדה עלולים להפוך מצולק, מסמל שחם. אבל רוב המטופלים יש הצטלקות קלה בלבד ואין להם שחמת נכונה.

מי מושפע?

ות"ת משפיע על כל קבוצות הגיל, אך מרבית החולים מאובחנים בין הגילאים 40 ו -70 שנים. מהסובלים, 90 אחוזים הן נשים.

ות"ת נחשב נדיר אך מחקרים שנעשו לאחרונה גילו כי הדבר עלול להשפיע עד 1 ב 4000 אנשים - ו 1 בשנת 1000 נשים מעל גיל 40.

ות"ת נראית נפוצה יותר באזורים מסוימים יותר מאחרים. זה נפוץ בדרום ויילס, צפון-מזרח אנגליה ושפילד. ות"ת היא גם מעט יותר נפוץ בקרב קרובי המשפחה של חולים אחרים עם ות"ת עשויה להיות קשורה עישון. זה אינו קשור עם צריכה מוגזמת של אלכוהול.

מה גורם PBC?

ות"ת שייכת לקבוצה של הפרעות המכונות מחלות אוטואימוניות. במחלות אלה המערכת החיסונית של הגוף היא שולל לתוך לתקוף כמה תאים משלו כאילו היה חיידק דבק.

בשנת ות"ת המערכת החיסונית תוקפת את התאים המצפים את דרכי המרה בכבד גורמת לדלקת סביבם.

שחמת ראשונית של המרה. מהו שחמת ראשונית של המרה?

חולים רבים גם תגובות דומות הרוק שלהם או בלוטות דמעות גרימת יובש בפה או ממחלת עיניים המכונית תסמונת Sjögrens. הוא חשב כי מערכת החיסון היא שגויה עקב שילוב של גורמים גנטיים, הורמונליים וסביבתיים.

מהם התסמינים של ות"ת?

במקור, ות"ת נחשבה להשפיע על כל החולים באותו אופן עם עקצוץ או צהבת חמורים בעת אבחנה ועם מטופלים רבים לפתח סיבוכים רציניים של המחלה הכבדה שלהם. עם זאת, חולים אלה ידועים כעת לייצג מיעוט זעיר בלבד של אנשים עם ות"ת.

שימוש בבדיקות דם הקרנת הגדלה אומר הרוב המכריע של חולים עכשיו יש מחלה כה מתונה בעת האבחנה. יותר ממחצית מכלל החולי עשויה להיות בריא לגמרי וללא כל תסמינים בעת האבחנה. חולים אלה הם בדרך כלל הרים רק באמצעות בדיקות דם שגרתיות נורמליות.

שני הסימפטומים השכיחים ביותר בעיני החולים הנותרים הם גירוד ועייפות. הגרד יכול להשפיע על כל חלק של הגוף מטופלים רבים מוצאים שזה גרוע בלילה. שחושבים שזה ושבש באופן קשה. עייפות גם השלכות חמורות על אנשים מסוימים, אבל אחרים אין תסמינים כלל.

תסמינים אחרים כוללים עיניים יבשות או פה, כואב בחלק הימני העליון של הבטן (מעל הכבד) כאבים במפרקים או בעצמות, ודקלים אדומים. תסמינים של אי ספיקת כבד הם נדירים למדי אך כוללים בטן נפוחה (מיימת) או קרסוליים, צהבת, צואה חיוורת או דם הקאות (עקב דליות דימום).

אנשים עם ות"ת נפוץ העלו רמות הכולסטרול, שעלול להופיע כמו הפלאק לבן סביב העיניים (המכונה xanthomata). אבל רוב המטופלים אינם זקוקים לטיפול כדי להפחית את הכולסטרול שלהם כפי שהוא לעתים קרובות לא בצורה צמודה התקף לב. לפעמים יש חולים בעיות ספיגת ויטמינים מסוימים מהתזונה שלהם (במיוחד ויטמין A ו- D). זה עשוי להיות קשור עם דילול של עצמות עקב אוסטאופורוזיס או רככת.

איך ות"ת מאובחנת?

רוב החולים עם ות"ת יהיו חריגים של בדיקות דם המצביעות על הפעילות הכבדה. כפי ות"ת משפיע על המרה צינוריות תקינות בדיקת דם אלה דומים לאלה שנמצאו חסימה של דרכי המרה. רוב החולים יהיו אולטרסאונד של הכבד כדי לכלול חסימה וחלקם עשוי צריך ERCP (cholangiopancreatography מדרדר אנדוסקופית) כדי לאשר זאת.

תשעים וחמישה אחוזים מהחולים יהיה נוגדן בשם נוגדן antimitochondrial (AMA) בדם. זה כמעט רק פעם נמצא ות"ת הוא הסמן של התהליך אוטואימוניות מאחורי המצב.

ביופסיות כבדות (בהתאם מדגם קטן של כבד מוסר בהרדמה מקומית לבדיקה מיקרוסקופית) עשויות להיות נחוצות כדי לאשר את המחלה וכדי להעריך את מידת הצטלקות בכבד. חומרת ההצטלקות עלולה להיות מבוטאת 'במה' של מחלה. ות"ת עשוי לנוע בין שלב I עד שלב IV. אבל רק רושם את הצטלקות לראות ביופסיה בכבד ומדויק אינו לחזות את התפתחות בעיות הקשורות בכבד.

מה עוד זה יכול להיות?

שילוב של הדפוס האופייני של בדיקות דם AMA הוא יותר מ -95 אחוזים עשויים להיות ות"ת. מצבים אחרים כי לעתים רחוקות לחקות ות"ת כוללים מחלת כבד כרונית חסימתית וצהבת אוטואימוניות.

מה הטיפול זמין?

שני סוגים של טיפולים זמינים. המטרות הראשונות להאט את התקדמות המחלה ואת השני נועד כדי להקל על הסימפטומים.

חומצה אורסודאוקסיכולית (טבליות Urdox) (או Urso) עשוי לעזור להאט את המחלה אצל חלק מהחולים. אבל עבור חלק מהחולים עם מוקדם מאוד או מחלה בשלב מאוחר מאוד לטובת עשוי להיות זניח. לעיתים נדיר, תרופות אחרות כגון סטרואידים או תרופות המדכאות את מערכת חיסון עשויות לשמש.

גירוד עלול להיות מטופלים עם colesytramine (Questran) אבקות או חומצה אורסודאוקסיכולית. טבליות היסטמין נוטות שלא לעזור זה סוג של גירוד. בחולי גירוד אשר הוא עמיד לתרופות אחרות לטיפול זה כמו ריפמפיצין (אנטיביוטיקה) ניתן להשתמש.

העייפות היא קשה לטיפול. אם אתה יכול לנהל את זה, פעילות גופנית סדירה הוא כנראה טוב יותר מאשר מנוחה מוחלטת. חלק מהחולים מוצאים כי תוספי ויטמינים עם נוגדי חמצון (כגון ACE סלניום או קואנזים Q10) מועילים. אלו אינם זמינים בדרך כלל על מרשם.

העיניים או יובש בפה עלול להיות מטופלים עם דמעות מלאכותיות (למשל Hypotears, דמעות Liquifilm, דמעות Sno) או רוק מלאכותי (למשל Glandosane, Luborant, רוק Orthana, Saliveze).

מה אתה יכול לעשות למען עצמך?

מלבד תרגיל שאתה יכול לעשות מעט כדי לשנות את התקדמות המחלה הכבדה. חולים רבים מגלים כי הם אינם מסוגלים לסבול אלכוהול כל עם ות"ת. חולים אחרים עם ות"ת קלות עלולים להיות מסוגלים לשתות כמויות סבירות בבטחה אבל כדאי להתייעץ עם הרופאים שלך.

לפעמים, כמו עם כל מחלה בכבד, חולים עלולים למצוא כי מזונות שומניים כגון בצק או מזון מטוגן לגרום לבחילות. אם כן, יש להימנע אלה.

מהי התוצאה הסבירה?

ות"ת בדרך כלל עם התקדמות מאוד לאט וחולים רבים מאובחנים כעת בשלבים המוקדמים. מיעוטם של החולים מפתחים סיבוכים חמורים של אי ספיקת כבד וחלק קטן עשוי להזדקק להשתלת כבד. אבל עבור רוב חולי התחזית היא טובה למדי. רוב החולים מתים בסופו של דבר של בעיות שאינן קשורות לחלוטין המחלה הכבדה שלהם.

לפני כ -15 שנים, ות"ת נחשבה לנטייה אצל מטופלים לסוגי סרטן, במיוחד סרטן השד. מחקרים נוספים מצאו ות"ת כנראה אינו מהווה סיכון מוגבר של רוב סוגי הסרטן. ראשיים סרטן כבד, וזה נדיר באזור אירופה, עשוי להיות נפוץ יותר ות"ת. אבל כמעט כל אלו הנמצאים בסיכון הם מטופלים גברים עם ות"ת מתקדמת (שלב IV), המייצגים חלק קטן בלבד של אנשים עם המחלה. כמה בתי חולים לפקח גברים עם ות"ת לסוג זה של סרטן, כך שהוא יכול להיות מטופלים מוקדם אם נמצא.