Berth

מיאלומה נפוצה

מהי מיאלומה נפוצה?

מיאלומה נפוצה היא סרטן של תאי פלזמה, אשר עושים כמויות עודפות של נוגדן.

מיאלומה נפוצה היא גידול ממאיר של סוג של תאי דם לבנים (תא הפלזמה).

תאי דם מכל הסוגים מיוצרים במח העצם, אשר במבוגרים תופס את המקום המרכזי של עצמות - כגון חוליות, צלעות, אגן ירכיים וגולגולת.

תאי דם לבנים נמצאים שם כדי להגן מפני תאי זיהום פלזמה המייצרים נוגדנים, אשר הם חלבונים מיוחדים מסוגלים 'הכרת' פולש חומרים זרים או אורגניזמים - "אנטיגנים".

מיאלומה נפוצה היא סרטן של תאי פלזמה, אשר עושים כמויות עודפות של נוגדן (paraprotein כינה או הלהקה 'M').

במשותף עם כל סוגי הסרטן, כל תאי הפלזמה במיאלומה זהים זה לזה ( "משובט"), משום שמקורם מתא נורמלי יחיד שמתחיל להכפיל יצאנו מכלל שליטה. החלבון המופק הוא, אם כן, גם זהה ( "חד שבטי" כלומר התוצר של שיבוט אחד).

יש מיאלומה נפוצה שלוש השפעות עיקריות.

ראשית, זה משפיע על מח העצם ומערכת החיסון, וזה יכול לגרום רגישות מוגברת לזיהום.

שנית, זה משפיע על השלד והוא יכול לגרום נזק מקומי (המכונה 'נגעים ממס' - הם כמעט כמו חורים אגרוף העצם שבו פיקדון המקומי של תאי מיאלומה קיים). נגעים אלה הם בדרך כלל כואבים, ועלולים להטות מראש כדי לשבר או ריסוק של העצם.

שלישית, מיאלומה נפוצה עלולה לגרום נזק לכליות, כפועל יוצא של מגוון של מנגנונים (ראה להלן).

זוהי הצורה השכיחה ביותר של סרטן של תאי הדם, והיוו 15 אחוזים מכלל סרטן הדם.

ישנם כ -2,500 מקרים חדשים לשנה בשנות ה באירופה, והוליד 10,000 ל -15,000 חולים עם מצב בכל זמן נתון. ההיארעות הכוללת עולה והוא גבוה ב-Caribbeans אפר.

מיאלומה נפוצה ניתנת לטיפול, אך אין היא יכולה להיחשב תנאים לריפוי.

איך אפשר לפתח מיאלומה?

סיבת מיאלומה אינה ידועה. זה לא תורשתי וזה לא מדבק. במשותף עם סרטן הדם אחר, יש שכיחות גבוהה יותר בחולים שנחשפו לקרינה.

חשיפה אורגני כימי עלולה להגביר שכיחות, אך אין נתונים ברורים.

את התהליך הסרטני

הרעיון שלנו של סרטן מוח עצם הוא שזה תהליך רב שלבים, מעורב שינויים רבים לתאים, אשר יכולים להפוך לתאי סרטן.

תאי הפלזמה של מיאלומה נפוצה להתרבות (להכפיל) בצורה בלתי מבוקרת. תאי פלזמה רגילים גם להתרבות כמו שהם הולכים מצורות בשלה מוקדם לזה של התא מתפקד במלואה, בעיקר כאשר הם מגורה לייצר נוגדנים בעקבות חשיפה לאנטיגן. אינטראקציה תא-אנטיגן זו מתרחשת מחוץ מח (למשל הלימפה בלוטות), והוא נשלט על ידי חומרים כימיים הקרויים בשם ציטוקינים המופרשים מתאי אחרים.

תאים כגון לימפוציטים, תאי סטרומה מח עצם, תאי פלזמה אחרים, והתאים ההופכים ונשברים עצם (osteoclasts ו אוסטאובלסטים) כל תפקיד בשליטה על התהליך הזה ואת התפשטות תאי פלזמה הסוגרת.

במיאלומה נפוצה, תאים לא תקינים במחזור ואז להתיישב במח או בחלקים אחרים של השלד, שם הם מתרבים.

חלק ציטוקינים המעורבים בתהליך זה כוללים tumor necrosis factor (TNF), בטא אינטרלוקין -1 (IL1-ב) ו- interleukin-6 (IL6). IL6 נראה חשוב במיוחד לקדם את הצמיחה של תאי פלזמה.

השינויים שנצפו תאי מיאלומה

תאי מיאלומה שונים מתאי פלזמה נורמלי במספר דרכים. הידע של הבדלים אלה עוזר לנו להבחין בין תאים ממאירים מנורמלי ועשוי להניב רמזים על התהליכים המעורבים כאשר תאים נורמליים 'להפוך' לאלו ממאיר.

  1. יש להם כרומוזומים נורמלי, שינויים בדרך כלל להשפיע על הכרומוזומים 11, 13 ו 14. מחקר שמטרתו לאתר את השינויים המולקולאריים הכלולים, למשל שינויים 'אונקוגנים' (גנים אשר קוד לייצור חלבונים אשר מעורבים בשליטה על הצמיחה וההתבדלות של תאים).
  2. שינויים גנטיים בתאי מיאלומה נפוצים בדרך כלל כרוכים גני המעורבים בהפיכת נוגדנים (14q כרומוזום).
  3. תאי פלזמת מיאלומה נפוצים בתרבית רקמה, שהיא שיטת מעבדה של גידול התאים מחוץ לגוף, מתנהגת באופן שונה לתאי פלזמה נורמלים מבחינת תגובתם גורמי גדילה (למשל IL-6) ותרופות עיכוב צמיחה.

מהי ההתנהגות הכללית של מיאלומה נפוצה?

רוב החולים עם מיאלומה נפוצה לפתח סימפטומים של המצב על פני תקופה של כמה שבועות או חודשים.

חלק (פחות מ -10 אחוזים) שייתכן שכבר יש חלבון חריג (paraprotein) בדמם, אולי במקרה דרך חקירה שגרתית ולכן הם תחת השגחה רפואית.

הם עשויים אז לפתח שינוי במצבם, כגון פגיעה בעצמות, ואחר כך היינו צריכים להתחיל טיפול.

יש מיאלומה לא כולם עם paraprotein נורמלי, ולא כולם עם מיאלומה דורש טיפול.

לאחר הטיפול החל, חולים במעקב קבוע במעקב צמוד. יותר מ -90 אחוזים מהחולים יגיבו לטיפול, ורמת החלבון הנורמלי תיפול. בתוך פחות משליש מהחולים paraprotein נעלם לחלוטין (בדרך כלל בתגובה טיפול אינטנסיבי יותר), ובכך המטופל משיג 'הפוגה מלאה'.

מאפיין של מיאלומה נפוצה הוא כי המחלה נכנסת לשלב יציב, או 'רמה' - במהלכן שהחולה מתאוששת, לא דורשת טיפול, ואינדיקטורים מחל מדידה יציבים. שלב זה בדרך כלל נמשך 12 ל -40 חודשים אבל זה יכול להיות 10 עד 15 שנים או יותר.

למרבה הצער, חלק מהחולים להתדרדר לפני שהגיע אי פעם שלב יציב.

ברוב חולי המחלה בסופו של דבר הופכת להיות פעילה שוב ( "ישן") - והוא יהפוך קשה יותר לטיפול, ואולי שהסתיים במותו של האדם.

מה הם הסימפטומים והסימנים?

ההשלכות החשובות ביותר של מיאלומה מתוארות להלן.

כאב

בדרך כלל, כאבי גב או לפעמים כאב באיבר, בשל פיקדון מקומי של מיאלומה בתוך העצם (א 'נגע ממס'), יהיו מנוסה.

הכאב יכול להיות עמום התפשט על פני שטח כללי, כאשר בשל חדירת מח העצם או השלד, או שזה יכול להיות מקומי טוב לפיקדון גידול מקומי.

העצם המושפע עשוי שבר או למעוך, תוך גרימת כאבים עזים. אם שבר מתרחש עמוד השדרה של צוואר, חזה או באזור המותני העליון, העצם הפגום עלול להעיק על חוט השדרה ולגרום תסמינים נוירולוגיים (כאב למשל או חוסר תחושה בבטן או ברגליים, או בריחת שתן).

כישלון מח עצם

הנוכחות של המספר הגדול של תאי פלזמה נורמלים מפחיתה את יכולת מוח העצם לייצר תאי דם נורמלים, גרימת אנמיה (תאים אדומים מופחת), זיהום (מופחת תאים לבנים) או שטפי דם ודימומים (טסיות מופחתת).

אנמיה עלולה להתרחש עקב מספר סיבות. זה קורה לכל מי הוא חולה, במיוחד כאשר הסובל מסרטן או זיהום (מה שמכונה "אנמיה של מחלה כרונית").

מיאלומה יכול לגרום לאובדן של אובדן תיאבון ומשקל, אשר עשוי בחלקו להיות בגלל רמות גבוהות של ציטוקינים בדם.

בהמשך מהלך המחלה, אנמיה יכולה לנבוע התפתחות אי ספיקת כליות בגלל שיש הכליות תפקיד חשוב בייצור של כדוריות דם אדומות. טיפול מיאלומה יכול גם לגרום לאנמיה.

הדבקה

זה יכול להתרחש עקב מספר גורמים. בנוסף תאים לבנים מופחתים, חולי מיאלומה חסרי רמות נורמליות של נוגדנים פונקציונליים בדם, ולכן הם פחות מצוידים להתמודד עם אנטיגנים.

זיהומים כאלה הם בדרך כלל עקב חיידקים (בדרכי השתן, דלקות עור החזה) או וירוסים (הצטננות, שפעת, שלבקת חוגרת ).

Paraprotein יכול גם להפריע לתהליך של היבלעות של חיידקים על ידי תאים לבנים (phagocytosis).

אי ספיקת כליות

כאשר paraprotein המיוצר על ידי תאי הפלזמה הוא בגודל מולקולרי קטן, הוא עשוי לעבור את החלק הראשון של מנגנון הסינון של הכליות ואז לפגוע רשת הקנס של צינורות (tubules) בתוך הכליה - מה שגורם לכשל בכליות.

paraproteins הקטן אלה ידועים כמו חלבון Bence Jones, או 'שרשרות אור'.

רוב שרשרת אור הייצור מתרחשת לצד זו של מולקולות גדולות יותר המיוצר על ידי תאי פלסמה נורמליים. אבל ב -20 אחוזים של אנשים עם מיאלומה, שרשראות אור רק מיוצרים.

זה חשוב כי באחרון אין paraprotein הנורמלי בדם, והאבחנה יכולה להיעשות רק אם שרשרות אור נמדדות בדם בשתן נבדק הנוכחות של שרשרות אור.

סיבות נוספות של נזק לכליות במיאלומה כוללים את רמת דם מוגברת של סידן (בשל נזק השלד), זיהום, בהמשך מהלך המחלה, כמו תופעת לוואי של חלק מהתרופות הנדרש לטיפול במיאלומה.

  • עמילואידוזיס הוא מצב הקשורים מיאלומה. בסוג אחד (עמילואיד AL) שיבוט של תאים ממאירים להפוך רק חלק מולקולת נוגדן (שרשרת אור), אשר ניתן להפקיד במגוון של רקמות לגרום נזק. רקמות אלה כוללים כליות, לב, כבד, עור ועצב.
  • Paraprotein מחייב עצבים גורם בעיות נוירולוגיות, אשר אולי חושי (חוסר תחושה, עקצוץ) או, לעתים רחוקות יותר, מנוע (חוסר יכולת להזיז אף שריר או קבוצת שרירים).
  • Paraprotein יכול להפריע לתפקוד של תאי דם לבנים יכולה להפסיק טסיות פועל כראוי, ויגדיל את הסבירות של שטפי דם ודימום.
  • ריכוז מוגבר של מחזורי חלבון בדם יכול להגביר את עוצמת הקול של פלזמה כי הלב צריך לשאוב סביב, וזה יכול לגרום " אי ספיקת לב ". זה גם יכול להגדיל את העובי של הדם (צמיגות), במיוחד אם זה סוג של מיאלומה הביא לייצור של נוגדנים גדולים (IgM או IgA ולא IgG). דם נורמלי הוא בערך כפליים צמיג כמו מים, ואילו דם בסוג זה של מיאלומה עשוי להיות חמש או שש פעמים צמיגות יותר מאשר מים. זרימת דם בעורקים הקטנים של העין והמוח נפגעת ולכן, אשר יכול לגרום לסימפטומים ויזואלית (ראייה מטושטשת), כאבי ראש ובלבול.

מאפיינים כלליים

משותף הסרטן כמעט כולם תסמינים כמו אובדן תיאבון, ירידה במשקל וחוסר האנרגיה.

כ -10 אחוזים של חולי מיאלומה אינו סובלים מתסמינים כלשהם, אבל הם מאובחנים אגב גם בעקבות מסך בריאות או כתוצאת בדיקות שנעשו במסגרת חקירת תנאים שאינם קשורים.

כיצד מיאלומה מאובחן?

סימפטומים של מיאלומה לעתים הן מעורפלות ובלתי האבחנה מתעכבת לעתים קרובות, לפעמים על ידי כל עוד עניין של חודשים.

זה כנראה לא משנה את התוצאה לטווח הארוך עבור אותם חולים עם מיאלומה מוקדמת שאינו זקוקים לטיפול מיידי. עם זאת, אם עיכוב באבחון הוביל לפגיעה באיברים (למשל אי ספיקת כליות ), אז זה יהיה השפעה שלילית על התוצאה של האדם.

האבחנה תתבסס על בדיקות דם, בדיקות שתן, צילומי רנטגן ו מדגם מח עצם.

בדיקת דם

בדיקת דם עשויה להראות אנמיה, ירידה בספירת תאי דם לבנים והפחתה בספירת טסיות דם.

שקיעת הדם (ESR) הוא מבחן כי הוא בדרך כלל במידה ניכרת חריגת מיאלומה כתוצאה בנוכחות החלבון החריג.

פשוט מאוד, דגימת דם נשארה לעמוד במצב אנכי בתוך צינור צר ברור, אחרי זה כבר מעורבב עם קרישה אנטי למנוע את קרישת הדם.

התאים האדומים (אריתרוציטים) לשקוע לאט אל החלק התחתון של הצינור, משאיר קו ברור ביניהם לבין הפלזמה בצבע הקש. שיעור הירידה הוא הרבה יותר גבוה במיאלומה משום paraprotein גורמת לתאי אדום להתגודד יחדיו וכך לנפול מהר יותר.

בדיקות דם עשויות להראות העלאת רמת הסידן בסרום, השינויים של אי ספיקת כליות, ושינויי חלבוני דם.

באופן ספציפי, בדיקות דם יש לבצע כדי למדוד את הכמות וסוג מדויק של paraprotein ורמת נוגדנים נורמלים (חלבוני נוגדנים).

שרשרות אור בחינם סרום הן חלק קטן של המולקולה אימונוגלובולינים הנורמלית והרמה שלהם יהיה מקבילים ברמה רחבה של paraprotein.

מיאלומה נפוצה. קרן מחקר לוקמיה.
מיאלומה נפוצה. קרן המחקר לוקמיה.

בדיקות דם שימושיות נוספות הם רמת אלבומין בסרום, C-reactive-חלבון (CRP) רמה ורמת microglobulin בטא.

עבור בטא microglobulin ברמה של <4mg / L מצביע על תחזית טובה, 4-8mg / l הוא הביניים ומעלה 8mg / l בדרך כלל מצביעה על תחזית עניים. הרמה עולה בחולים עם אי ספיקת כליות.

בדיקות שתן

השתן חייב להיבדק בנוכחות חלבון Bence Jones לזהות אותם חולים עם 'שרשרת אור רק' מיאלומה. מומלץ לעשות זאת עם אוסף שתן של 24 שעות.

מיאלומה יכול להתקיים בו אין ייצור לא תקין של חלבונים ידי תאי פלזמה הממאירים. אצל אנשים אלה, הוא הדם ושתן הם שליליים על הבדיקות הנ"ל. אך זהו מצב נדיר.

צילומי רנטגן

צילומי רנטגן יש לנקוט של האזור הכואב ושל השלד כולו כדי לאתר את כל נגעים גרמיים ומפתיעים. חקירות רדיולוגי אחרים, הדמיית תהודה מגנטית למשל (MRI) הם בעלי ערך ורגיש יותר.

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) סריקות גם תדגמנה הנגעים.

סריקות PET לפעמים יכולות לזהות אוספים מקומיים של תאי פלזמה נורמלים, אשר לא זוהו על ידי טכניקות אחרות.

מדגם מח עצם

זה מתעד את הרמה חדירה תאי פלזמה.

תאי הפלזמה המתקבלים אמורים להיות נתונים בדיקות נוספות, ניתוח כרומוזום למשל.

מעבדות חלק גם לבצע 'מדד תיוג תא פלזמה ", אשר בוחן את יכולת השגשוג של תאי הפלזמה.

תאי פלזמה עם אינדקס תיוג גבוה נוטים יותר להיות מזוהים עם מחלה אגרסיבית.

מה עוד זה יכול להיות?

התנאים הבאים לפעמים מבולבלים עם מיאלומה נפוצה.

  • gammopathy חד-שבטי בעלי משמעות לא נקבעה (MGUS). זהו מצב שכיח (המשפיעים אולי רבים ככל 10 אחוזים של אנשים מעל גיל 80). Paraprotein החריגה היא בדרך כלל ברמה נמוכה יותר (פחות מ 10g / L של IgG אבל יכולה להיות גבוה ככל 20-25g / L) ואת רמות אימונוגלובולינים הכוללות בדרך כלל רגילות. אין חולי סימפטומים ויש להם ספירת דם מלאה רגילה. מעורבות עצם הוא מעולם לא ראתה ב MGUS. כשל כלייתי אינו נראה, אך חולים יכולים להיות רמה נמוכה של paraprotein שתן. הטיפול אינו נדרש וחולים אלו יש לשים לב פשוט. אולי 20 אחוזים יהיה להמשיך לפתח מיאלומה, אבל זה יכול לקחת יותר מ -20 שנים.
  • Lymphoplasmacytic לימפומה, המוכרת בשם macroglobulinaemia של Waldenstrom, הוא מצב ממאיר של תאים מסוימים במח העצם, אשר לייצר paraprotein IgM (תאים lymphoplasmacytic). סיבוכים בכליות ובעצמות הם נדירים אבל paraprotein גורמת לעלייה צמיגה דם עלול לגרום לתסמינים. הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול להתרחש לפעמים.
  • עמילואידוזיס AL קשור לעתים קרובות עם paraprotein ברמה נמוך, חדיר לרקמות (שמוביל גדלה של כבד וטחול וחריג של הלב ואיברים אחרים). כשל כלייתי נפוץ, אך נגעי עצם הם נדירים.
  • פלסמציטומה. זהו אוסף מקומי של תאי פלזמה ממאירים בדרך כלל להשפיע על אחד מסלעי השטוח בגוף - למשל גולגולת, כתף, אגן ועוד כ 50 אחוזים של מקרים, זה מקומי עם פצע אחד בלבד. זה מאוד לטפל עם צילומי רנטגן (רדיותרפיה). חולים צריכים להיחקר, עם זאת, כדי לראות אם יש להם תאי פלזמה נורמלים במח העצם כמו פלסמציטומה מקומי יכולה להיות תכונה של מיאלומה נפוצה בם מטופל במקרה צריך כימותרפיה וכן הקרנות.
  • הגרורות בעצמות בשל להתפשט מן השד או סרטן ריאות.
  • ממאירויות דם אחרות, כגון לימפומה או לוקמיה, יכולות לפעמים להתבלבל עם מיאלומה נפוצה.
  • כל חולה מציג עם זיהום מתמשך ללא גורם בסיסי ברור צריך להיחקר על ממאירות דם, כגון מיאלומה.

מומלץ לחולים יופנו המטולוג או מומחה לסרטן (אונקולוג).

איך החולים יכולים לעזור לעצמם?

חולים עם מיאלומה צריכים לזכור, יש הרבה דברים שהם יכולים לעשות עבור עצמם.

  • צריכת נוזלים גבוהה, למשל שני כדי שלושה ליטרים ביום חשוב כי זה עוזר למזער את הסיכונים של התייבשות אי ספיקת כליות.
  • חולים לא צריכים להרים חפצים כבדים כי זה יכול להוביל לכאבה שבר שלד.
  • חולים צריכים להימנע ממצבים כי למקם אותם בסיכון מוגבר לדימום או טראומה.
  • הם צריכים להימנע זיהום ולפנות לעזרה רפואית עם הסימן הראשון של זיהום.
  • חולים צריכים להפסיק לעשן כי זה מקטין את הסיכון של זיהום בחזה. צריכת אלכוהול צריכה להיות גם התמתנה. חשוב לאכול תזונה מאוזנת, הימנעות ממותקת שומן מזונות. עדינה רגילה פעילות גופנית מועילה וחולים צריכים לשאוף לרדת במשקל אם הם סובלים מעודף משקל.

כיצד מיאלומה נפוצה מטופל?

הטיפול של מיאלומה השתנה באופן משמעותי בעשר השנים האחרונות.

חולים צעירים (כלומר פחות מ בן 70) מסוגלים יותר לסבול גישות טיפול אינטנסיביות יותר, למשל השתלת תא גזע.

הופעתו של תרופות חדשות פעילות לרבות תלידומיד, נגזר תלידומיד ומעכבי פרוטאזום (למשל בורטזומיב), מצמצמת את הצורך בטיפול אינטנסיבי, כגון השתלת מח עצם אוטולוגית.

אף על פי כן, רוב החולים מתחת לגיל 70 להישאר עשויים להפיק תועלת השתלת מח עצם אוטולוגית, וכימותרפיה הראשונית שלהם נבחרה בהתאם.

באזור אירופה רוב החולים מתחת לגיל 70 יצטרכו הכימותרפיה הראשונית, עם שילוב של תלידומיד וסטרואידים (או פרדניזולון או dexamethasone).

תלידומיד ניתנת בדרך כלל כמו גלולה יומית ואת הסטרואידים הם נתונים לעתים קרובות מדי שבוע.

תרופות כימותרפיות גם תתווספנה לעתים קרובות משטר זה (לדוגמא cyclophosphamide ) נתונות פעם בשבוע כמו CDT (cyclophosphamide, dexamethasone, תלידומיד).

זה יהיה נהוג לתת שישה עד תשעה חודשים של טיפול עם CDT, מעקב אחר ספירת הדם ורמת paraprotein ו מפנה חולה על להשתלה של תאי גזע עצמי ברגע שהם השיגו תגובה טובה ברמות ספירת הדם שלהם paraprotein.

בורטזומיב (Velcade) הוא סוכן פעיל מאוד, בדרך כלל נתון עם סטרואידים ולפעמים הניתנת כחלק מערך ראשוני: ולקייד cyclophosphamide, dexamethasone ו תלידומיד.

זה נתן בימים 1, 4, 8 ו -11 של מחזור 21 יום, והוא מנוהל על ידי תוך ורידים מהירים או על ידי הזרקה תת עורית. זה לפעמים נתון על בסיס שבועי. לבד או בשילוב.

רוב החולים אירופה יקבלו בורטזומיב כחלק מהטיפול להישנות ולא כטיפול ראשוני.

השתלת תא גזע

השתלת מח עצם אוטולוגית

זוהי הטכניקה של השתלת מח עצם באמצעות תאי גזע שנקטפו והצילו ממח העצם של החולה עצמו לפני שעבר כימותרפיה.

לאחר כימותרפיה, כדי למחוק את התאים הפגועים החולה 'חזיר' את תאי גזע, אשר יש את היכולת להפוך לתוך כל מרכיבי התא הרגילים של הדם.

מספר מחקרים הוכיחו כי השתלת מח עצם אוטולוגית (ASCT) עדיף על שילוב כימותרפיה בחולי מיאלומה בגילאי פחות מ -65.

מטופלים בדרך כלל מקבלים ארבעה כדי שישה קורסים של כימותרפיה ראשונית (למשל CDT) ותאי הגזע שלהם "מגויסים" באמצעות צמיחה וקידום גורם ספציפי עבור תאים במח מוקדם (GCSF) בשילוב עם כימותרפיה נוספת (לעתים קרובות גבוהה מנת cyclophosphamide תוך ורידים), תאי הגזע נקצרים מהדם ההיקפי (ולא במח העצם עצמה) ומאוחסנים עד לרגע השימוש.

במינון גבוה melphalan (Alkeran) הוא נפוץ מראש לחסל תאים רבים מיאלומה ככל האפשר. זה נקרא 'מיזוג טרום השתלה ". השפעות שליליות מן הטכניקה הזו נמוכות באופן סביר ותמותה ברוב היחידות היא פחות מ -2 אחוזים.

מספר מחקרים משווים את ערך נתינת שתי השתלות ברצף לעומת השתלה יחידה ואין יתרון גדול של הליך השתלה כפול ניכר במרבית חולים.

רוב החולים שמפסיקים גם לאחר בהשתלה עצמית, אם כי מספר קטן (כ -10 אחוזים) מופיעים לשרוד 10 שנים או יותר.

הזמן הממוצע כדי להרע הוא כארבע שנים. בשעה ישנה, ​​בחולים נבחרים עשויים להפיק תועלת השתלת מוח עצם חוזרת - במיוחד אם מספר מספיק של תאי גזע שנקטפו בעבר עדיין זמין.

השתלת תאי גזע אלוגנאית

זה כולל את תאי גזע שימוש שנקטפו מתורם, בדרך כלל אח או אחות, עם 'סוג רקמה' דומה.

זה עדיין צריך להיחשב גישה ניסויית במיאלומה, למרות הנתונים האחרונים מצביעים על כך שזה הליך יקר. זה ישים רק אצל אנשים פחות מ 70 שנים של גיל.

רוב ההשתלות דיווחו בוצעו בחולים אשר ישנות הבאות סוג אחר של טיפול. עם זאת, ניסויי חברה מפותחים לבחון את התפקיד של השתלת תאי גזע אלוגנאית בחולים שלא טופלו בעבר.

הבעיה העיקרית היא תמותה הקשורים להשתלה, אשר במחקרים קודמים הייתה גבוהה ככל 30 אחוזים, אך במחקרים מאוחרים יותר עשויה להיות נמוך באופן משמעותי. "עוצם מופחת 'או השתלת אלוגנאית' מיני 'נבחנה וייתכן שיש לה תחלואה נמוכה יותר.

ישנו שיעור הישנות מאוחר, עם חולים התקפיים עוד 10 שנים לאחר השתלת תאי גזע אלוגנאית. עם זאת, שיעור ההישרדות לטווח ארוך, אפשרי שהשוותה שיעור הריפוי לטווח ארוך, הוא למעלה מ -30 אחוזים בחלק מהמחקרים, דבר המצביע כי גישה זו דורשת בדיקה נוספת.

טיפול ראשוני - למטופלים זקנים

חולים מעל גיל 70 הם בדרך כלל אינו מועמדים להשתלת גזע תא ולכן כטיפול ראשוני שונה יכול לשמש.

סוכנים, כגון תרופה, כי הם רעילים תאי גזע haemopoeitic יכולים לשמש כחלק מהטיפול הראשוני.

משטר נפוץ הוא תרופה (Alkeran), פרדניזולון, תלידומיד (MPT). התרופה ו פרדניזולון ינוהל בדרך כלל לתקופה של ארבעה ימים וחזרו על כל ארבעה עד שישה שבועות.

תלידומיד תינתן ברציפות בתור מינון יחיד.

מספר מחקרים בדקו את תוספת של זריקות בצורת הולקייד הטיפול מלפלן פרדניזולון, עם או בלי תלידומיד. הטיפול יהיה נמשך כ 12 עד 18 חודשים.

טיפולים נוספים

רוב המטופלים (יותר מ -80 אחוזים) ישיגו תגובה טובה עם טיפול ראשוני.

תקופת הטיפול הראשונית נמשכת בדרך כלל 12 עד 18 חודשים וכרוכים כימותרפיה, לפעמים ואחריו הליך השתלה.

לאחר מכן המטופלים יכולים לצפות להרגיש טוב לתקופה שנעה בין חצי שנה עד למעלה מחמש שנים (ממוצע של שנתיים עד שלוש שנים). רוב החולים ואילך להרע.

טיפול לפי להרע

אלה מטופלים אשר הגיבו היטב השתלת מח עצם אוטולוגית ולהישאר מתחת לגיל 70 שנים יכולים להיות מועמדי הליך השתלה שני.

לחולים שכבר לא קבלו בורטזומיב אמורים לקבל אותו בשלב זה. סביר להניח כי רוב החולים היו כבר קבלו תלידומיד. אבל אם הם לא, הם צריכים לקבל אותו להרע.

Lenalidomide היא נגזרת של תלידומיד, המהווה פחות רעיל. זהו סוכן רב ערך ההגדרה הישנה. באזור אירופה היא ניתנת בדרך כלל מתרחשת הישנות של המחלה השני.

מחקרים לדרך חוקרים את הערך של Lenalidomide כטיפול ראשוני בחולים עם מיאלומה. Lenalidomide במינונים נמוכים עשוי להיות ערך רב גם כטיפול אחזקה בחולים שעברו השתלת pocedure

גישות כימותרפיה אחרות

ישנם מספר פרוטוקולים אחרים. אלו כוללים:

רדיותרפיה (רנטגן)

רדיותרפיה היא סוג חשוב בטיפול במיאלומה נפוצה כי זה דרך יעילה בטיפול פיקדונות גידול מקומי בתוך הרקמות והעצמות (נגעים ממסים).

אם הקרנות מנוהלות על נגע עצם אשר שבר ( 'שבר פתולוגי'), חשוב כי כל הליך כירורגי שעשויים להיות שקל צריכה להתבצע לפני הקרנות.

פיקדון מיאלומה בתוך העמוד השדרה יכול לגרום ללחץ על חוט השדרה, והקרנות הן חלק חיוני של הטיפול הזה.

רדיותרפיה היא קריטית לטיפול פלסמציטומה (ראה לעיל).

תופעות לוואי של הקרנות כולל בחילות, הקאות מדי פעם, דלקת הרירית של מערכת העיכול (דלקת), וירידה במספרים של התאים האדומים של הדם, תאי וטסיות לבנים.

רדיותרפיה מיושמת באזורים הרבה יותר גדולים של הגוף - חצי או קרינת הגוף כולו - יכולה להיות מועילה.

רדיותרפיה לפעמים מוחלת כחלק טיפול המיזוג לפני השתלת תא גזע - למרות שמחקרים רבים שפכו ספק על הערך של הקרנות בעת שימוש בהגדרה זו.

הניתוח הוא מסוכן במיוחד בחולים עם מיאלומה אבל יכול להיות בעל ערך בניהול לשברים בעצמות פתולוגי.

טיפולים נוספים

שיכוך כאבים

שיכוך כאבים הוא בעלת חשיבות רבה בחולים עם מיאלומה, במיוחד כאשר המחלה מתקדמת והם דורשים טיפול פליאטיבי.

מורפיום ותרופות נלוות (אופיאטים) הם היעילים ביותר אבל יש בעיות אחרות, כגון עצירות.

תלות אופיום היא לעתים נדירות בעיה עבור חולה עם מחלה סופנית, אבל זה יכול להיות קושי עבור מישהו לוקח אופיאטים לטווח ארוך.

כמו בכל מצבים כואבים, מומלץ לנקוט בגישה צעד, שימוש במשככי כאבים פשוטים הראשון ובהדרגה עולה חוזק התרופה לפי הצורך. הוא, לעומת זאת, יותר חשוב להשיג שליטה בכאב טובה מאשר לדאוג תלות בסמים.

תרופות סטרואידיות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) הן משככי כאבים שימושיים, במיוחד עבור כאבי עצמות.

החסרונות הפוטנציאליים שלהם כוללים החמרה של תפקוד כליות ותפקוד טסיות.

בעיות אלה אינן תמיד להתרחש אבל אם, למשל, מישהו כבר יש טסיות מופחתת לספור אז NSAID עשוי להוביל סיכויים עלו משמעותי של שטפי דם ודימום.

ביספוספונטים

תרופות אלה מסייעות לחיזוק העצמות.

הם יכולים להינתן או בצורה של clodronate נתרן ( Bonefos, Loron ), pamidronate Disodium (Aredia), כל שלושה עד שישה שבועות על ידי טפטוף או Zometa (חומצת zolendronic).

שלושתם הוכחו להפחית את קצב ההתקדמות של מחלת עצם בחולי מיאלומה ויש להם תפקיד חשוב בהקלת כאבי עצמות.

ישנם נתונים ראשוניים טוענים כי השימוש ארוך הטווח של ביספוספונטים (במיוחד חומצה זולדרונית) עשוי לשפר את ההישרדות.

תרופות אלה יש ללא ספק תפקיד חשוב בשליטה על מחלת העצם במיאלומה ו מחקרים נוספים מיוחלים.

A-תופעת לוואי הקשורות לשימוש שלהם הוא נמק של הלסת.

כל החולים עם מיאלומה על theray בביספוספונטים חייבים ליידע רופא השיניים שלהם, והם צריכים להפסיק את בביספוספונטים לפחות חודש לפני ואחרי ניתוח שיניים.

פיזיותרפיה ופעילות גופנית

פיזיותרפיה ופעילות גופנית יכולים, וצריכים, להיעשות חולי מיאלומה, אבל בזהירות כדי למנוע נזק שלד ורקמות אחרות.

לחולי מיאלומה חשופים לסכנת הדבקה ויהיה צורך תכוף אנטיביוטיקה לטיפול.

הם עשויים להפיק תועלת מטיפול לחזק את חסינותם, כגון עם זריקות של אימונוגלובולינים האנושי (למשל Kabiglobulin ). זה בהחלט יכול להישפט בחולים עם זיהומים קשים במיוחד.

אין נתונים טובים על הערך של תוספי ויטמינים או תוסף חיסוני אחר.

טיפול מרכיב דם

טיפול מרכיב דם עם עירויי תא טסיות האדום הוא בדרך כלל מועיל.

לחולי מיאלומה יכול גם לפתח דימום סיבוכים כתוצאה של paraprotein, והם עשויים באותה תועלת למשל מטיפול פלזמה.

חלק מהחולים דורשים בתמורת פלזמה, לפיה הפלזמה של המטופל מוסרת על מפריד לתא, ובמקומם נכנסים עירויים של אלבומין אנושי או פלזמה סינטתית.

אריתרופויטין (Eprex, NeoRecormon ) הוא תכשיר מהונדס גנטי של ההורמון האנושי שמקדם התבגרות של תאים אדומים במח העצם.

זה כבר נמצא להיות מועיל בטיפול ומניעה של אנמיה בקרב חולי מיאלומה, וכמה מחקרים הראו כי הוא מוביל לשיפור איכות החיים בחולים אלו.

סוגיות טיפוליות אחרות

אחד הנושאים המרכזיים מיאלומה היא מתי להתחיל טיפול.

חולים עם מיאלומה יציב, שאין להם מחלה גרמית להדגמה, כנראה לא צריך טיפול. עם זאת, הם צריכים להשתתף באופן קבוע לבדיקה, יש רמות paraprotein שלהם לנטר צריכה אולי יש ערכות שנתיות של השלד שלהם.

ברגע חולה נכנס לשלב הרמה יציב, יש מעט עדויות כדי לתמוך בשימוש של כימותרפיה שתמשיך. זה כנראה עדיף לחכות עד שהמחלה מראה פעילות רבה יותר שהחולה ישנה.

Lenalidomide (ראה לעיל) עובר ניסויים כדי להעריך את הערך שלו כטיפול אחזקה לטווח ארוך.

חולים בדרך כלל מגיבים פחות טוב לטיפול כימותרפי ב- ישנה ממה שהם עושים בזמן המצגת ראשונית. יש ראיה נוספת להשערה כי מחלתם עמידות לכימותרפיה ואת המנגנונים העומדים בבסיס זה נמצאים תחת חקירה.

טיפולים חדשים מפותחים שעשוי לעקוף את הבעיות הללו. אולם בסופו של דבר, המחלה מפסיקה להגיב לטיפול וטיפול כרוך הגדלת מצוקה עבור המטופל.

ייתכן מאוד להיות מתאים בבוא העת להפסיק טיפול פעיל. אבל זה תמיד צריך להיעשות בהתייעצות עם המטופל ובני משפחתם.

ההשלכות של לא בטיפול בחולה עם מיאלומה רציניות בדרך כלל. המחלה תתקדם ורוב המטופלים ימותו תוך שישה חודשים (לעתים קרובות הרבה יותר מוקדם), אם הם לא הציעו טיפול בזמן המצגת.

מהי התחזית?

התחזית השתפרה באופן משמעותי בעשור האחרון, עם זאת, הרוב (מעל 95 אחוזים) של חולים שאובחנו כבעלי מיאלומה בסופו של דבר ימותו ממנה.

מעטים מאוד, אם בכלל, חולים יכולים לשקול את עצמם להירפא מיאלומה. זה נשאר נכון, עם זאת, כי אולי 10 אחוזים מהחולים חיים יותר מ -10 שנים לאחר האבחון. חלקם של אלה יהיה לו השתלה אוטולוגית בעוד שאחרים טופלו כמקובל יותר.

כרבע מכלל החולים עם מיאלומה יש קורס מחלה קשה מאוד ומת בתוך שנה של מצגת. יש עוד רבע מחלה פעילה באופן מתון ומתים בתוך שלוש עד חמש שנים של המצגת. עם זאת, 2 הרבעים הנותרים יעשו טובים עם טיפול בטווח הארוך, שורדים יותר מחמש שנים, לפעמים, יותר עדיין.

מהם הסיבוכים של מיאלומה והטיפול בה?

מיאלומה היא הפרעה במערכת מרובה המשפיעה חלקים שונים של הגוף. הטיפול הוא בדרך כלל אינטנסיבי יכול להיות גם מספר רב של תופעות לוואי.

כשל כלייתי הוא סיבוך גדול, וכ -10 אחוזים של חולי מיאלומה עשויים לדרוש דיאליזה בזמן כלשהו במהלך המחלה שלהם.

רוב הספרות שפורסמה ביום דיאליזה עבור חולי מיאלומה הוא ממרכזים מיוחדים, וזה גם זוכה להכרה כי התוצאות המדווחות מסדרות האמורות הן בדרך כלל מעולות לאלה ניתן לצפות היום-יום בפועל. אף על פי כן, דיאליזה צריכה להיחשב עבור כל חולי מיאלומה זקוקים אותו.

אנמיה היא סיבוך שכיח. זה עשוי לשפר עם טיפול עירוי דם. יותר ויותר, יש ראיות כי זריקות עם אריתרופואטין יכול לשפר את מידת אנמיה.

עייפות היא תוצאה נפוצה של אנמיה, אבל עייפות יכולה להיות סיבות רבות ושונות. אלה כוללים כאב דיכאון, אשר שניהם עשויים להיות שניתן לטפל בו.

Paraprotein במיאלומה יכול להפקיד על עצבים היקפיים (עצבים כלומר מחוץ למוח וחוט שדרה) ולגרום לחוסר תחושה ונימול.

סיבוכים של מיאלומה עצב אחרים כוללים דחיסה של חוט השדרה בשל הפקדות מיאלומה בחלק האחורי, כמו גם לכידה של עצבים בשל סיבוכי שלד של מיאלומה.

רדיותרפיה, כימותרפיה ולעתים הניתוח יכול להיות מועיל עבור סיבוכים אלה.

חילופי פלזמה משמש לעיתים לסייע בטיפול של סיבוכים עצביים והכליות של מיאלומה. כימותרפיה עם vincristine היא גורם שכיח של ניזק עצבי לטיפול בחולי מיאלומה.

כ 7 עד 10 אחוזים מהחולים עם מיאלומה בסופו של דבר לפתח עמילואידוזיס, המהווה את בהנחת ברקמות רבות של חומר עשוי שרשראות אור אימונוגלובולינים.

הדבר עלול להשפיע על העור, הלשון וחלקים אחרים של מערכת העיכול - כמו גם את הכבד, הטחול שריר הלב. זהו סיבוך קשה לטיפול.

לחולי מיאלומה נמצאים בסיכון של זיהום מוגבר, הן כתוצאה של המחלה והטיפול בה. הם צריכים לקבל חיסון נגד שפעת וכן חיסון פנאומוקוק ועל אמצעי מניעה מתאים אחר.

הם צריכים לקבל מושג ברור של איזו פעולה לנקוט במקרה של חום או זיהום וצריך לשאת איתם אספקה של אנטיביוטיקה בעת הנסיעה לחו"ל.

הם צריכים להודיע ​​על כך לרופא שלהם לפני הזמנת חגים בחו"ל כדאי לשקול לקיחת ביטוח נוסף.

הם עלולים להיות בסיכון מוגבר לפקקת ורידים עמוקה במהלך הטיסה וצריכים לדון עם הרופא שלהם את האפשרות של נטילת אספירין 24 שעות לפני הטיסה.

הם צריכים, בכל מקרה, מנסים לשמור על נייד במהלך מסעות מטוסים, והם חייבים לשמור hydrated היטב.

חולים עם מיאלומה לא צריכים לעשן, צריך לצמצם את צריכת האלכוהול שלהם ולזכור לשמור על צריכת מים.

סיבוכים של כימותרפיה

כימותרפיה תגרום נזק לתאים בריאים כמו גם תאי מיאלומה. ניתן אפוא לגרום או להחמיר ספירות נמוכות של תאים אדומים (אנמיה), תאים לבנים (זיהום) וטסיות (שטפי דם / דימום).

כימותרפיה לעתים קרובות עשוי לגרום לבחילות, הקאות נשירות שיער. כמה צורות של כימותרפיה (למשל melphalan ) גם לגרום נזק חלוקת התאים המצפים את מערכת העיכול, גורמת לשלשול ודלקת (דלקת).

כימותרפיה עלולה לגרום לעקרות וארוכות גורמות לנטייה להתפתחות הממארת חדש.

תופעות לוואי נפוץ של תלידומיד כולל עצירות ונמנום. חולים על תלידומיד גם מתלוננים לעתים קרובות על חוסר תחושה ונימול ויכול לפתח נזק עצבי (אולי אחד 30-50 חולים).

תלידומיד ונגזרותיו יכול לגרום נזק לעובר שטרם נולד (הם טרטוגניות).

טיפול תלידומיד חייב להיות בפיקוח צמוד אצל אנשים פעילים מינית ונשים בגיל פריון נטילת טיפול תלידומיד חייב להשתמש יותר מפעם אחת שיטות למניעת הריון ויש בדיקות הריון רגילות.

גברים על תלידומיד חייב להיות מומלץ לתרגל לפחות צורה אחת יעילה למניעת הריון.

מטופלים הנוטלים תלידומיד לעתים קרובות מתלוננים על עצירות עשויים לדרוש טיפול לכך. הם צריכים להתאים את התזונה שלהם כדי להפחית את הסיכון של עצירות, למשל על ידי אכילת לחם פחות והגדלת הצריכה של טרי פירות וירקות.

מטופלים הנוטלים תלידומיד נמצאים בסיכון מוגבר של ויוצרים קרישי דם. זה נכון במיוחד אם הם לוקחים תלידומיד כחלק כימותרפיה בשילוב, טיפול CDT למשל או תלידומיד עם בורטזומיב (Velcade). לחולים אלו חייבים לקבל thromboprophylaxis - כלומר טיפול שנועד למנוע היווצרות של קרישי דם, למשל הפרין או קומדין.

Bortezomib בדרך כלל נסבל היטב. זה גם יכול לפגוע בעצבים וגורם נוירופתיה אולי 1:30 חולים. לפעמים נוירופתיה יכול להיות כואב. חולים על כימותרפיה ולקייד גם לעתים קרובות לפתח רמת טסיות נמוכה, אבל בדרך כלל אלה להתאושש במהירות.

Lenalidomide ונגזר תלידומיד אחרים יש בדרך כלל פחות תופעות לוואי מאשר תלידומיד.

השימוש בהם חייב להיות בפיקוח צמוד אצל נשים בגיל הפריון ואצל גברים פעילים מינית, כי כל התרופות הללו הן טרטוגניות פוטנציאלי.

הסיכון של פקקת ורידים נחשב נמוך עם lenalidomide מאשר עם תלידומיד.

מהו באופק?

היו התקדמות הרבה בהבנתנו מיאלומה, ואלה מתורגמים טיפולים חדשים.

פרויקט הגנום האנושי ספק תנופת מחקר על השינויים הגנטיים שבבסיס התפתחות הסרטן בדרך כלל. ניתוח תיקון DNA, RNA הכרומוזומים יהפוך חשוב יותר ויותר, לא רק באבחון מיאלומה אבל בהערכת המחלה וחיזוי התנהגות שלה בחולים בודדים. זה בתורו יעזור בטיפול תכנון.

תרופות החוסמות את מעבר האותות בתוך תאים סרטניים מפותחות. תרופות להתגבר על התנגדות כימותרפיה נמצאות תחת בדיקה.

נגזר חדש יותר של תלידומיד מפותח ולמד. עוד ביספוספונטים מודרני אמנם פעילות מוגברת שליטת סיבוכי השלד של מיאלומה.

חיסונים מפותחים שעשוי לעזור לשלוט במחלה, כאשר נעשה שימוש לצד טיפולים אחרים.

נגזר חדש יותר של בורטזומיב (למשל carfilzomib), אשר יש פחות רעילה, מראים הבטחה.

טיפולי נוגדן אשר כבר נמצאו יעיל סרטן הדם אחר (למשל rituximab ו elotuzumab) מפותח לשימוש בחולי מיאלומה. העתיד הוא בהיר יותר מאי פעם בעבר.

סיכום

מיאלומה היא מחלה רב-מערכתית, סוג של סרטן זה מקצר את החיים של הסובל שלה. רוב האנשים עם מיאלומה בסופו של דבר למות ממנו.

טיפולים זמינים, ורבים מהם יכולים לחזור חולים לתקופה של איכות חיים טובים.

אף על פי כן, אבחנה של מיאלומה ללא ספק יגרום לשינוי עמוק בתוך נסיבות חייו של הפרט, וזה ישפיע גם על המשפחה והתעסוקה המיידית שלהם.

ניהול של מיאלומה צריך לקחת בחשבון את המחלה, הסיבוכים שלה וגם בעיות פסיכו המשפיעים על המטופל לבין סביבתם.

החולה ואת המטפל שלהם צריך, בכל עת, להיות מעודכן היטב, כך שהם עשויים להשתתף בהחלטות הטיפול עם צוות הטיפול בהם.

קבוצות תמיכה

קבוצות תמיכה שונות זמינות עבור חולי מיאלומה.

מיאלומה בבריטניה

לוקמיה קרן מחקר

מקמילן סעד הסרטן

אנשים אחרים גם לקרוא:

פוליציטמיה (PV): סימפטומים של PV.

סרטן לוקמיה או דם חריפה: מה הם הסימפטומים של לוקמיה חריפה?

סרטן ואנמיה: סוגים של אנמיה.

תרומבוציטוזיס ו תרומבוציטמיה ראשונית: מה גורם טסיות גבוהה לספור?